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主动脉瘤

文献评审 2021-05-31·最新修订 2026-04-17

郑骏楠审核专家
心胸外科浙江大学医学院附属第一医院
吕永楠审核专家
心血管内科武汉大学人民医院

04月23日更新要点

重点更新诊断和治疗策略：

1、诊断定义：

①传统定义：指任何动脉扩张至其预期正常直径的至少 1.5 倍，适用于「腹主动脉、胸降主动脉」的判定。

②体型校正：「主动脉根部、升主动脉」动脉瘤建议基于体型校正指标决定干预阈值。如一般人群中的⽆症状主动脉根部或升主动脉瘤患者，ASI≥3.08 cm/m² 或 AHI≥3.21 cm/m 时在经验丰富的多学科团队中⼿术可能是合理的。点此查看完整诊断定义

2、干预指征：一般人群、遗传性胸主动脉疾病、BAV 患者的干预阈值有所不同。点此查看完整干预指征

3、预防：强调早期筛查，对主动脉根部和升主动脉瘤患者的⼀级亲属进⾏影像学筛查，对于发现未识别的、⽆症状的胸主动脉疾病⾄关重要。点此查看完整预防

基础知识

定义

1、主动脉瘤（aortic aneurysm，AA）是指主动脉壁全部周径或局部周径出现扩张（直径增大），且主动脉直径达到正常直径的 1.5 倍以上。

2、扩张程度较轻的主动脉直径增大则称为动脉瘤样扩张（aneurysmal dilatation）^1-2。

主动脉解剖与分区

主动脉解剖分段

主动脉是人体最大的动脉，可分为 5 个主要解剖节段（见图 1）：

1、主动脉根部（aortic root）或 Valsalva 窦（sinuses of Valsalva）：自主动脉瓣环延伸至窦管交界。

2、升主动脉（ascending thoracic aorta）：自窦管交界延伸至无名动脉起始处。

3、主动脉弓（aortic arch）：自无名动脉延伸至左锁骨下动脉。

4、胸降主动脉（descending thoracic aorta）：自左锁骨下动脉延伸至膈肌水平。

5、腹主动脉（abdominal aorta）：自膈肌水平延伸至主动脉分叉。

主动脉壁解剖结构

主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层结构组成：

1、内膜

内膜（intima）为较薄的内层结构，由内皮细胞层及其下方的结缔组织基质构成。

2、中膜

中膜（media）为最厚的中央层，主要由平滑肌细胞、弹性纤维、胶原蛋白以及多糖类物质构成，这些成分排列形成超过 50 层的弹性板。中膜为主动脉提供强度和顺应性，这一特性对于维持正常循环功能至关重要。

3、外膜

外膜（adventitia）为较薄的外层结构，由结缔组织、成纤维细胞、神经以及滋养血管构成。滋养血管为主动脉外层壁及相当部分的中膜提供血液供应。

主动脉着陆区分区

1、主动脉着陆区（landing zones），也称为锚定区，是一种更为专业的主动脉解剖分类技术，主要用于规划、指导及报告主动脉介入手术，特别是腔内修复术³。

2、由于主动脉腔内治疗的临床成功率在很大程度上取决于近端密封区，因此在该分区系统中，胸主动脉和腹主动脉被划分为 11 个着陆区，具体区域划分见图 2。

3、需要注意的是，Roselli 等人提出了对 0 区（Zone 0）的进一步细化，将其划分为 3 个亚区⁴：

(1) 0A 区：从主动脉瓣环延伸至最高位冠状动脉开口的远端边缘；

(2) 0B 区：从冠状动脉开口上方延伸至右肺动脉远端边缘；

(3) 0C 区：从右肺动脉水平延伸至无名动脉起始远端。

主动脉瘤分类

按动脉瘤的位置分类

动脉瘤可分为胸主动脉瘤、胸腹主动脉瘤和腹主动脉瘤，具体如下：

1、胸主动脉瘤

胸主动脉瘤（thoracic aortic aneurysm，TAA）指发生于胸主动脉的动脉瘤。TAA 按发生部位不同，可进一步分为升主动脉瘤、弓部动脉瘤和降主动脉瘤。更多详细内容参见「胸主动脉瘤-分类及解剖」。

2、胸腹主动脉瘤

当胸降主动脉瘤（descending thoracic aortic aneurysm，DTAA）向远端延伸至腹主动脉时，称为胸腹主动脉瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）。

3、腹主动脉瘤

腹主动脉瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA）指发生在腹主动脉的动脉瘤。更多详细内容参见「腹主动脉瘤-解剖分型」。

按病因分类

根据动脉瘤的病因，主动脉瘤可分为动脉粥样硬化性、创伤性、炎症性、感染性、先天性等，其中大多数为主动脉粥样硬化性动脉瘤⁵。

按动脉瘤的形状分类

动脉瘤根据其形状分为梭形和囊状两种类型。梭形动脉瘤的特点是主动脉整个周长扩张（见图 3），而囊状动脉瘤由于单侧和部分局部扩张而呈囊状或球形（见图 4）。

按动脉瘤壁的病理学分类

1、真性动脉瘤

动脉瘤壁由主动脉壁的组成部分（三层：内膜、中膜和外膜）组成，称为真性动脉瘤。

2、假性动脉瘤

在原始主动脉腔外形成的“新腔”，其动脉瘤壁不包含主动脉壁的组成部分（可包含纤维帽和外膜），称为假性动脉瘤。此类动脉瘤通过动脉瘤瘘与主动脉腔相通。

3、夹层动脉瘤

主动脉壁被撕裂成两层，导致原有的主动脉腔（真腔）和主动脉壁内新形成的腔（假腔）形成。这种伴有主动脉囊状扩张（主要为假腔扩张）或主动脉全周扩张（梭形扩张，延伸性夹层）的动脉瘤称为“夹层动脉瘤”。

病因

胸主动脉瘤的病因

1、胸主动脉瘤（TAA）的病因包括：遗传性疾病、先天性疾病、多因素退行性改变、既往主动脉夹层、炎症性疾病以及感染性疾病。主动脉根部和升主动脉动脉瘤通常受遗传因素影响较大，且多在较年轻年龄发病；而降胸主动脉动脉瘤则多为退行性病变，通常在年龄较大时出现。

2、遗传性胸主动脉疾病

遗传性胸主动脉疾病（heritable thoracic aortic disease，HTAD）是指由单个基因中⾼度穿透性的罕⻅变异（或突变）引起的胸主动脉疾病。其中⼀些与多系统特征相关（被认为是综合征性 HTAD），⽽另⼀些则仅限于主动脉及其分⽀的异常（称为⾮综合征性 HTAD）³。

3、更多详细内容参见「胸主动脉瘤-病因」。

腹主动脉瘤的病因

1、既往认为腹主动脉瘤（AAA）的核心病因是动脉粥样硬化，但现代观点更倾向于将其视为一种多因素参与的退行性疾病。动脉粥样硬化虽常伴随发生，但更多被视为病理表现而非唯一始动因素⁵。

2、在动脉瘤壁的内膜病变中，病理学上始终存在动脉硬化性改变。就主动脉瘤的扩张而言，它是导致主动脉壁脆弱性增加的一个重要因素。

3、此外，动脉硬化引起的炎症以及血管壁结构在免疫反应下的破坏和修复在扩张性病变的形成中起着重要作用。

4、发育、血流动力学和遗传因素等其他因素也被报道与扩张性病变的形成有关。

5、更多详细内容参见「腹主动脉瘤-病因」。

病理生理

1、目前学术界普遍认为，主动脉瘤（AA）并非突然发生，而是呈渐进式发展。该过程始于由毒素、血流动力学改变、炎症以及调节因子紊乱所导致的内皮损伤。此过程常伴有脂质堆积、炎症微环境激活，以及多种破坏动脉壁因子的释放，如细胞外基质金属蛋白酶（matrix metalloproteinases，MMPs）⁶。

2、这些蛋白酶会逐渐降解弹性蛋白和胶原纤维——它们是维持动脉弹性与抗扩张强度的核心成分。两者的降解与损伤导致腹主动脉壁的机械强度显著下降。在血压的作用下，受损的管壁发生限局性扩张，最终演变为动脉瘤。

3、此外，有观点认为动脉瘤是动脉粥样硬化的后果⁷。动脉粥样硬化常伴随炎症细胞浸润，导致血管壁损伤并变薄。在血流的持续冲击下，管壁向外膨出形成动脉瘤。

主动脉瘤的自然史

1、主动脉瘤（AA）的⽣⻓和⾃然史是可变的，取决于潜在的病因。例如遗传性胸主动脉疾病（HTAD）、双叶主动脉瓣（bicuspid aortic valve，BAV）或没有已知遗传基础的散发性主动脉疾病。有证据表明，主动脉直径与主动脉夹层、主动脉破裂和死亡率相关。

2、据报道，在⻢凡综合征（Marfan syndrome）患者中，平均主动脉根部增⼤的年增⻓速度为 0.26 厘⽶/年，较⼤动脉瘤（>6.0 厘⽶）的增⻓速度更快为 0.46 厘⽶/年⁸。

3、双叶主动脉瓣（BAV）患者的主动脉增⼤速度较慢，根部为主的表型增⻓速度为 0.06 厘⽶/年（0.6 毫⽶/年），而更常⻅的升主动脉表型增⻓速度为 0.03 厘⽶/年（0.3 毫⽶/年）⁹。

4、在三叶式主动脉瓣且伴有散发性升主动脉扩张的人群中，平均增⻓速度更慢，低⾄ 0.01 厘⽶/年（0.1 毫⽶/年）¹⁰。

5、主动脉⼸动脉瘤的增⻓速度为 0.25 厘⽶/年¹¹。

6、胸降主动脉瘤（DTAA）和胸腹主动脉瘤（TAAA）的平均增⻓速度为 0.19 厘⽶/年，随着直径的增加，增⻓速度也会增加¹²。

7、腹主动脉瘤（AAA）的平均增⻓速度为 0.26 厘⽶/年，较⼤动脉瘤的增⻓速度可达 0.5 厘⽶/年¹³。

流行病学

1、胸主动脉瘤

(1) 胸主动脉瘤（TAA）的发病率为每 10 万人年 5 至 10 例。其自然史（疾病演变过程）及治疗方案因病因和累及部位的不同而有所差异。

(2) 在所有 TAA 中，主动脉根部、升主动脉或两者同时受累的动脉瘤最为常见（约 60%），其次为胸降主动脉动脉瘤（约 30%），而主动脉弓动脉瘤较少见（<10%）³。此外，⼤约 20% 的 TAA 与遗传或遗传性疾病相关。

(3) 更多详细内容参见「胸主动脉瘤-流行病学」。

2、腹主动脉瘤

过去 20 年间，腹主动脉瘤（AAA）的患病率和发病率均有所下降^14-15。

(1) AAA 的患病率在 55-60 岁之前极低，但随年龄增长其发病率逐步上升。

(2) 1990 年，全球 75-79 岁人群的患病率为 2，423/10 万，而 2010 年降至 2，275/10 万。在上述两个时间点，大洋洲、北美洲和西欧的患病率最高，而拉丁美洲和中亚最低¹⁶。

(3) 瑞典筛查计划（2006-2009）发现 65 岁男性的患病率为 1.7%，另有 0.5% 为已知 AAA 患者¹⁵。英国国家筛查计划（2009-2013）发现 65 岁男性的患病率为 1.3%¹⁷。而最新数据（2020-2021）表明上述两项国家级筛查计划报告的患病率均已降至<1%。

(4) 更多详细内容参见「腹主动脉瘤-流行病学」。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①病程早期：胸主动脉瘤（TAA）和腹主动脉瘤（AAA）大多无明显症状。②常见压迫症状：TAA可致咳嗽、呼吸困难、吞咽痛/困难、声嘶；AAA表现为腹部搏动感、腹痛等。③破裂及预警：胸/腹/背/臀部突发剧痛。④严重并发症：主动脉-下腔静脉瘘（心衰）、主动脉-消化道瘘（呕血/黑便）、主动脉-气管瘘（咯血）。2、辅助检查：①影像学检查：CT/MRI 可评估整个主动脉及其分支，其中

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Johnston KW, Rutherford RB, Tilson MD, Shah DM, Hollier L, Stanley JC. Suggested standards for reporting on arterial aneurysms. Subcommittee on Reporting Standards for Arterial Aneurysms, Ad Hoc Committee on Reporting Standards, Society for Vascular Surgery and North American Chapter, International Society for Cardiovascular Surgery. J Vasc Surg. 1991 Mar;13(3):452-8. doi: 10.1067/mva.1991.26737. PMID: 1999868.

2. Thompson RW, Geraghty PJ, Lee JK. Abdominal aortic aneurysms: basic mechanisms and clinical implications. Curr Probl Surg. 2002 Feb;39(2):110-230. doi: 10.1067/msg.2002.121421. PMID: 11884965.

3. Isselbacher EM,Preventza O,Black H,et al.2022 ACC/AHA Guideline for the diagnosis and management of aortic disease:A report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines[J].Circulation,2022,146(24):e334-e482.

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04月23日 更新要点