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二尖瓣环钙化

Mitral Annular Calcification,MAC

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-08-23

基础知识

定义

二尖瓣环钙化（mitral annulus calcification，MAC）是二尖瓣环的慢性变性过程¹，它与各种心血管结构的钙化与衰老，慢性肾脏疾病以及放射治疗相关^2-3。二尖瓣纤维环钙化常在老年人进行尸检时发现，被认为是风湿性心脏病的后遗症^4-5。但是，以前的疾病的证据经常不存在；现在通常将病变视为炎症过程的终结。

危险因素

MAC 和动脉粥样硬化具有相似的危险因素，MAC 的存在可能反映了暴露于这些危险因素的强度和持续时间^6-7。MAC 作为动脉粥样硬化疾病负担的标志^8-9，是中老年人群日益严重的问题，它引起二尖瓣狭窄和返流，且很难治疗¹⁰。此外，研究表明，MAC 的存在与心血管疾病（cardiovascular disease，CVD）和心血管疾病的死亡和中风的发生率独立相关^9,11-12。

病因/发病机制

1、MAC与动脉粥样硬化密切相关。早期病理研究表明，MAC 和钙化主动脉瓣狭窄可能是动脉粥样硬化的一部分^4-5。主动脉瓣和二尖瓣在各自环上的附着点是血流紊乱的部位，这可能导致内皮损伤，增加动脉粥样硬化的风险。钙化瓣膜含有脂质堆积的部位，并显示巨噬细胞和 t 细胞浸润，可能是对内皮损伤的反应¹³。据报道，高龄，全身性高血压，高胆固醇血症，糖尿病，慢性肾功能衰竭伴继发性甲状旁腺功能亢进，瓣内应力增加（例如，二尖瓣脱垂）和纤维股价遗传异常。（例如，Marfan 和 Hurler 综合征）^13-15。

2、以前认为能反映被动过程，最近的研究表明，心脏瓣膜钙化是主动调节的，并且有可能被修改^16-18。此外，心脏瓣膜表达成骨细胞分化和钙化的标志物，其方式与正常成骨相似，大多数病理标本中可见板层骨¹⁹。

3、研究表明，患有终末期肾病的患者的 MAC 患病率高于年龄匹配的对照组^20-23。磷酸钙产品与 MAC 患病率直接相关²⁴。尽管最初认为高磷酸盐浓度仅通过超过磷酸钙溶解度产物即可引起血管钙化（引起沉淀），但研究表明高磷酸盐水平会诱导血管平滑肌细胞分化为成骨细胞表型¹⁴。

4、二尖瓣钙化是一种罕见的 MAC，通常会影响后环。腔内的内容物由钙，脂肪酸和胆固醇的混合物组成，具有“牙膏样”的质地，并可能表现为心内肿块或腔^25-27。

流行病学

1、二尖瓣环钙化（MAC）的患病率在不同人群中有很大差异，并且还受到年龄差异和合并症的影响。在 Framingham 的老年人群研究中，MAC 的患病率为 14％¹¹。Allison 等人在“预防保健”诊所中对中老年患者进行的研究发现患病率为 8％⁷。其他研究表明患病率较低，尤其是那些包括无临床冠心病的无症状患者的患病率²⁸。

2、与年龄，性别和种族相关的人口统计学

(1) 在老年人中，MAC 的患病率显著更高：

1）如心血管健康研究（CHS）中所述，这是一项基于社区的老年人群研究（平均年龄 76 岁）²。在这项研究中，MAC 的患病率为 42％，与心血管疾病（CVD）的存在密切相关。在 85 岁以上的患者中，MAC 的患病率为 60％²。

2）值得注意的是，在 Framingham 心脏研究中，未在 40 岁以下的人群中发现 MAC²⁸。在 Allison 等人的研究中，年龄每增加 10 年，MAC 出现的可能性就会增加 3.7 倍⁷。

(2) 关于男性和女性之间发生 MAC 的证据相互矛盾：

1）尽管 Framingham 心脏研究发现 MAC 的受试者中有 72％是女性¹¹，Allison 等人的研究发现女性相对于男性的 MAC 患病率呈下降趋势（差异无统计学意义）⁷。

2）基于社区的以人群为基础的动脉粥样硬化风险（ARIC）研究发现，性别之间 MAC 的总体患病率相似（女性为 4.6％，男性为 5.6％，平均年龄为 59 岁）²⁹。患病率随年龄增加；在 70 岁时，发现 10％的女性和 15％的男性患有 MAC。

3）动脉粥样硬化多种族研究（MESA）发现，女性以 MAC 为主，年龄在 45-84 岁之间的女性患病率为 12％，男性为 8％³⁰。

(3) 有关不同种族群体 MAC 患病率的数据有限：

1）包括大多数西班牙裔患者（平均年龄 68 岁）的队列显示患病率为 26％³¹。

2）在仅包括黑人个体（平均年龄 59 岁）的 ARIC 患者队列中，患病率为 4.9％²⁹。

3）根据 MESA 年龄在 45-84 岁患者队列中的数据，MAC 的患病率最高的是白人（12％），其次是西班牙裔患者（10％），然后是黑人患者（7％）；在华裔中最低（5％）³⁰。

4）在先前的研究中，不仅在 MAC 中观察到种族差异，还在其他瓣膜钙化中观察到种族差异³²。

分类分型分期

1、通常，超声心动图没有标准的分级系统。许多研究通过在最大宽度点的 M 型超声心动图上测量其厚度来对二尖瓣环钙化（MAC）的严重程度进行分类。厚度大于 1 毫米但小于 4 毫米被认为是轻度至中度，而厚度大于 4 毫米被认为是严重的。已经发现，大于 4 mm 的 MAC 是心肌梗塞和瓣膜疾病的独立预测因子³¹。

2、其他的研究者通过将后环分成三分之一，再加上三分之一的参与人数，对 MAC 的严重程度进行了分级。还有一些研究者在整体心脏钙化的背景下研究了环状钙化，使用半定量系统对主动脉瓣和二尖瓣，主动脉根，顺从性装置以及二尖瓣环的钙化进行分级^23,33。

诊断

诊断要点：1、辅助检查：①影像学：超声心动图为一线检查，MAC呈房室沟内贯穿收缩期与舒张期的回声密集钙化带，多累及后瓣环；经食道超声更清晰显示前环钙化延伸至主动脉流出道或小叶致活动受限；干酪样MAC中央低回声、无声影；CT/MRI用于鉴别干酪样MAC、肿瘤或血栓。②组织学：无需活检；典型表现为纤维环内半月形钙沉积，包绕于纤维鞘中；干酪样MAC具中央液化坏死+外周散在钙化。2、鉴别诊断：需与心房黏液

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Yater WM, Cornel VH. The heart block due to calcareous lesions in bundle of His. Ann Intern Med. 1935. 8:777.

2. Barasch E, Gottdiener JS, Larsen EK, Chaves PH, Newman AB, Manolio TA. Clinical significance of calcification of the fibrous skeleton of the heart and aortosclerosis in community dwelling elderly. The Cardiovascular Health Study (CHS). Am Heart J. 2006 Jan. 151 (1):39-47.

3. Aronow WS. Mitral annular calcification: significant and worth acting upon. Geriatrics. 1991 Apr. 46(4):73-5, 79-80, 85-6.

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