搜索

首页搜索结果

临床决策详情

胰腺神经内分泌肿瘤

文献评审 2022-01-01·最新修订 2023-04-07

张福奎审核专家
消化内科南京医科大学附属明基医院
吴汉平审核专家
消化内科浙江大学明州医院
段博文审核专家
消化内科中国医科大学附属盛京医院

基础知识

一、定义

神经内分泌肿瘤是一类相对少见的肿瘤，胰腺是其常见的发病部位。目前通常认为，胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasm，pNEN）是具有特征性神经内分泌分化且表达神经内分泌标志物的一类肿瘤。

二、流行病学

1、近年来，pNEN的发病率明显上升。随着检查技术的进步和健康体检的普及，pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。

2、pNEN 相对少见，占所有胰腺肿瘤的2%~5%^[1]，pNEN的发病率呈明显的增长趋势^[2-4]，其在美国的年发病率约为0.8/10万人^[3]，在日本约为1.27/10万人^[5]。

3、国内pNEN流行病学

（1）我国相关研究结果显示，pNEN 在消化道神经内分泌肿瘤中的比例最高，其高发年龄为40~70岁，多数患者初诊时无症状（约 69.6%）^[4,6]；

（2）我国pNEN患者以散发性（约 90.3%）和无功能性肿瘤（约65.6%）为主，功能性pNEN（约34.4%）则以胰岛素瘤为主（约 94.8%）；

（3）胰腺神经内分泌瘤中，G1、G2、G3级肿瘤的发生率分别约为49.2%、45.7%、5.1%^[6]。

三、病理

1、pNEN起病隐匿，生物学行为呈高度异质性，既可表现为惰性生长，亦可表现为侵袭性生长，甚至早期发生转移，且生物学特性可能随着疾病的进展而发生变化。

2、从组织病理学角度，pNEN可分为高分化神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET）、低分化神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）及混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm，MiNEN）^[1]。

3、病理学分类和分级

（1）采用WHO2019年发布的第5版分类和分级标准对pNEN的组织分化程度和细胞增殖活性进行分类和分级，细胞增殖活性采用有丝分裂计数和Ki-67指数两项指标（表1）^[1]。

（2）若结合病理学形态及细胞增殖仍诊断困难，免疫组化标志物TP53、RB1、DAXX和ATRX可以协助确定肿瘤为分化良好的神经内分泌肿瘤^{[预期表型为TP53（-）、RB1（+）、DAXX（+/-）、ATRX（+/-）]}，还是分化较差的神经内分泌癌（pancreatic neuroendocrine carcinoma，pNEC）^{[预期表型为TP53（+）、RB1（-）、DAXX（+）、ATRX（+）]}^[1]。

图片预览 — 表1 2019年WHO第5版胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学分类和分级标准

四、分期

1、pNEN可表现为散发性或遗传相关性，亦可因肿瘤的激素分泌功能导致相应的激素相关症状或综合征，且不同分级、分期的pNEN在预后上存在较大差异。因此，pNEN诊疗决策的制定需要经过综合而全面的考量。

2、分期

（1）采用2017年第8版AJCC肿瘤分期标准对pNET进行分期（表 2、3），对 pNEC则采用胰腺癌的相应标准进行分期^[7]。

（2）我国学者提出的改良分期系统，对pNET患者进行了更加合理的预后分层，具有一定的临床参考价值^[8]。

诊断

一、临床表现 pNEN 具有高度的异质性（表4）。根据患者是否出现因肿瘤分泌激素所导致的相应临床表现，可将pNEN分为功能性和无功能性两类。其中功能性pNEN约占34%，无功能性pNEN约占66%。此外，还可根据患者全身肿瘤的发病特点及肿瘤的遗传特质，将pNEN分为散发性和遗传相关性两类。其中散发性pNEN约占90%，遗传相关性pNEN约占10%^[6]。表4 胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）的

登录后 PLUS 会员可查看完整内容

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

微信扫一扫

成为会员后

查看完整内容

参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. WHO Classification of Tumours. Digestive System Tumours[R]. 5th ed. World Health Organization Press,2019.

2. Hallet J, Law CH, Cukier M, et al. Exploring the rising incidence of neuroendocrine tumors: a population-based analysis of epidemiology, metastatic presentation, and outcomes[J]. Cancer. 2015 Feb 15;121(4):589-597. doi: 10.1002/cncr.29099.

3. Dasari A, Shen C, Halperin D, et al. Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States[J]. JAMA Oncol. 2017 Oct 1;3(10):1335-1342. doi: 10.1001/jamaoncol.2017.0589.

展开

感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张雯雯、陈华亮（塔山医院）

胰腺神经内分泌肿瘤

文献评审 2022-01-01·最新修订 2023-04-07

张福奎审核专家
消化内科南京医科大学附属明基医院
吴汉平审核专家
消化内科浙江大学明州医院
段博文审核专家
消化内科中国医科大学附属盛京医院

基础知识

一、定义

二、流行病学

1、近年来，pNEN的发病率明显上升。随着检查技术的进步和健康体检的普及，pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。

2、pNEN 相对少见，占所有胰腺肿瘤的2%~5%^[1]，pNEN的发病率呈明显的增长趋势^[2-4]，其在美国的年发病率约为0.8/10万人^[3]，在日本约为1.27/10万人^[5]。

3、国内pNEN流行病学

（1）我国相关研究结果显示，pNEN 在消化道神经内分泌肿瘤中的比例最高，其高发年龄为40~70岁，多数患者初诊时无症状（约 69.6%）^[4,6]；

（2）我国pNEN患者以散发性（约 90.3%）和无功能性肿瘤（约65.6%）为主，功能性pNEN（约34.4%）则以胰岛素瘤为主（约 94.8%）；

（3）胰腺神经内分泌瘤中，G1、G2、G3级肿瘤的发生率分别约为49.2%、45.7%、5.1%^[6]。

三、病理

3、病理学分类和分级

四、分期

2、分期

（1）采用2017年第8版AJCC肿瘤分期标准对pNET进行分期（表 2、3），对 pNEC则采用胰腺癌的相应标准进行分期^[7]。

（2）我国学者提出的改良分期系统，对pNET患者进行了更加合理的预后分层，具有一定的临床参考价值^[8]。

诊断

登录后 PLUS 会员可查看完整内容

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

微信扫一扫

成为会员后

查看完整内容

参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. WHO Classification of Tumours. Digestive System Tumours[R]. 5th ed. World Health Organization Press,2019.

展开

感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张雯雯、陈华亮（塔山医院）

胰腺神经内分泌肿瘤

基础知识

一、定义

二、流行病学

三、病理

四、分期

诊断

参考文献

相关指南

胰腺神经内分泌肿瘤

基础知识

一、定义

二、流行病学

三、病理

四、分期

诊断

参考文献

相关指南