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先天性肠闭锁和肠狭窄
文献评审 2022-01-01
·
最新修订 2022-03-23
张琼
审核专家
儿科 浙江省立同德医院
基础知识
一、定义
肠闭锁与肠狭窄是常见的先天性消化道发育畸形,是新生儿时期的主要急腹症之一。其中十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,形成十二指肠部的闭锁或狭窄。分为以下三种:
1、十二指肠部的闭锁或狭窄;
2、
空、回肠闭锁或狭窄;
3、结肠闭锁或狭窄。
二、病因
1、十二指肠部的闭锁或狭窄
(1)胚胎第5周,原肠管腔内上皮细胞过度增殖使肠腔闭塞,出现暂时性的充实期,第9~11周,上皮细胞发生空化形成许多空泡,以后空泡相互融合即为腔化期,使肠腔再度贯通,至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻,停留在充实期,或空泡未完全融合,肠管重新腔化发生障碍,即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因(Tandler学说)。
(2)有人认为胚胎期肠管血液供应障碍,缺血、坏死、吸收、修复异常,亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。
(3)30%~50%病例同时伴发其他畸形,如先天愚型
(30%)
、肠旋转不良(
20%)
、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统畸形的存在,提示其与胚胎初期全身发育缺陷有关,而非单纯十二指肠局部发育不良所致。
2、空、回肠闭锁或狭窄
(1)与十二指肠闭锁病因不同,空回肠胚胎发育过程中无暂时性充实期,其并非由管腔再通化异常造成闭锁,而是肠道血液循环障碍所致。
(2)胎儿期肠管形成后,肠道再发生某种异常的病理变化,如肠扭转、肠套叠、炎症、穿孔、索带粘连及血管分支畸形等,造成肠系膜血液循环发生障碍,以致影响某段小肠血液供应,导致肠管无菌性坏死和(或)穿孔、吸收、修复,出现相应部位的肠管闭锁或狭窄,有时受累肠管消失,出现不同程度小肠缩短。
(3)据认为多发性肠闭锁为隐性遗传。回肠近端闭锁伴肠系膜缺损和远端肠管围绕肠系膜血管旋转,也属隐性遗传。
3、结肠闭锁或狭窄
基本上与小肠闭锁相同。
三、流行病学
1、肠闭锁与肠狭窄发病率为1/4000~1/5000活产儿。可发生在肠道任何部位,以空肠、回肠为多见,十二指肠次之,结肠少见。男女性别无显著差异,未成熟儿的发病率较高。
2、十二指肠部的闭锁或狭窄发生率约为出生婴儿的1/7000~1/10000,多见于低出生体重儿。闭锁与狭窄的比例约为3∶2或1∶1,在全部小肠闭锁中多达60%。其合并畸形的发生率较高。
3、空、回肠闭锁与十二指肠闭锁的发生率之比为2∶1。近年报道空、回肠闭锁的发生率较高,达1/1500至1/4000,男女相等,1/2多发性闭锁为低出生体重者。肠闭锁可发生于同一家庭或孪生子女中。
4、结肠闭锁的发生率为1/15000~20000,占肠闭锁7%-10%。
四、病理
1、十二指肠部的闭锁或狭窄
(1)病变多在十二指肠第二段,梗阻多发生于壶腹部远端,少数在近端。常见的类型有:
1)隔膜型:肠管外形保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜,常为单一,亦可多处同时存在
;
隔膜可薄而松弛,向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状;隔膜中央可有针尖样小孔,食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧。
2)盲段型:肠管的连续中断,两盲端完全分离,或仅有纤维索带连接,肠系膜亦有V型缺损。临床上此型少见。
3)十二指肠狭窄:肠腔黏膜有一环状增生,该处肠管无扩张的功能;也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。
(2)梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张,肌层肥厚,肠肌间神经丛变性,蠕动功能差。
(3)肠闭锁远端肠管萎瘪细小,肠壁菲薄,肠腔内无气。肠狭窄的远端肠腔内有空气存在。
2、空、回肠闭锁或狭窄
(1)闭锁或狭窄可发生于空、回肠的任何部位,空肠比回肠略多见。闭锁于近段空肠占31%,远段空肠20%,近段回肠13%,远段回肠36%。>90%为单一闭锁,6%~10%病例为多发闭锁。可分为五种类型:
1)隔膜型:近端扩张肠段与远端萎瘪肠段外形连贯,其相应的肠系膜完整无损,隔膜为黏膜及纤维化的黏膜下层构成。有时隔膜中央有一小孔,少量气体和液体可进入梗阻以下肠腔。
2)盲端Ⅰ型:两盲端间有索带相连,近侧盲端肠腔膨大,肠壁增厚。远侧肠段萎瘪细小,直径仅0.3~0.6 cm左右,相应的肠系膜呈V型缺损或无缺损。
3)盲端Ⅱ型:两盲端间无索带粘连,相应的肠系膜呈V型缺损,有时肠系膜广泛缺损,远端肠系膜完全游离呈一索带,血液供应仅来自回结肠、右结肠或结肠中动脉,远侧细小的小肠以肠系膜为轴,围绕旋转,形成一种特殊类型,称之为苹果皮样闭锁(apple-peel atresia),此型约占10%,多发生于空肠闭锁,常为低体重儿伴有多发畸形。整个小肠长度可缩短,因缺乏肠系膜固定容易发生小肠扭转。
4)多节段型:闭锁远端肠段与近侧完全分离,肠系膜缺损,远端肠段有多处闭锁,其间有索带相连,状如一串香肠。但亦有远侧肠段内多处闭锁而外观完全正常者。
5)狭窄型:病变部有一段狭窄区域或呈瓣膜样狭窄,仅能通过探针;有时表现为僵硬肠段,而其内腔细小,远侧肠腔内有少量气体。
(2)正常小肠的全长,成熟儿为250~300 cm,未成熟儿160~240 cm,肠闭锁者较正常儿明显缩短,仅100~150 cm,甚至更短。
(3)闭锁近端肠腔因内容物积聚而高度扩张,直径可达30~40 mm,肠壁肥厚,蠕动功能差,血运不良,甚至坏死、穿孔。
(4)闭锁远端肠管细小萎陷,直径不足4~6 mm,腔内无气,仅有少量黏液和脱落细胞。
(5)有时合并胎粪性腹膜炎。
(6)伴发畸形有肠旋转不良、肠扭转、腹裂、肛门直肠闭锁、先天性心脏病和先天愚型等。
3、结肠闭锁或狭窄
基本上与小肠闭锁相同。类型有:
(1)黏膜及黏膜下层构成的隔膜,多见于升结肠及乙状结肠;
(2)两端为盲端,中间有结缔组织;
(3)两盲端间无结缔组织,多见于横结肠。
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