黏液水肿性苔藓

黏液水肿性苔藓（lichen myxedematosus，LM）是一组罕见的皮肤黏蛋白病，特征为黏蛋白沉积形成的丘疹、结节和斑块，皮肤呈蜡状外观，慢性经过，治疗效果差^[1]。

硬化性黏液水肿是 Gottron 在 1954 年首次提出的一个术语^[2]，来自于他以前的老师 Arndt 对一名女性患者慢性皮肤病的最初描述。然而，在 1908 年，Dubreuilh 曾描述过一种相同的皮肤病名为纤维间粟粒状毛囊：硬皮病。后来，在 1953 年 Montgomery 和 Underwood 将硬化性黏液水肿与硬皮病和泛发性黏液性水肿区分开来，描述了四种不同的临床模式：泛发性苔藓样疹、散发丘疹型、局限型或泛发型苔藓样斑块和荨麻疹样斑块型^[3]。

硬化性黏液水肿的发病机制尚不清楚。最被接受的假设是循环细胞因子如 IL-1，TNF-α和 TGF-β可以通过刺激糖胺聚糖的合成和成纤维细胞的增殖发挥作用^[4]，硬化性黏液水肿患者的血清在体外能刺激成纤维细胞合成 DNA。尽管出现单克隆丙种球蛋白病，IgG 更常见于播散性病变患者中，而且副蛋白血症的水平与疾病的严重程度无关。此外，尸体解剖中组织黏蛋白的沉积与临床表现并不相关^[5]。

黏蛋白是由成纤维细胞和肥大细胞产生的真皮结缔组织的正常成分。在 LM 中，这种透明质酸复合物增加，由于黏蛋白具有吸湿性，这意味着它能保持水分，使结缔组织肿胀，产生过量的胶原蛋白^[6]。

皮肤黏蛋白病是一组异质性皮肤疾病，其特征是黏蛋白在真皮内异常沉积。黏蛋白由糖胺聚糖、透明质酸和硫酸皮肤素组成。它是细胞外基质的组成部分，由成纤维细胞产生。黏蛋白能吸收自身重量 1000 倍的水，其主要功能是维持真皮内的水盐平衡^[7]。

黏蛋白在皮肤内异常沉积的原因尚不清楚，尽管提出的生理病理机制多种多样，包括副蛋白血症和促进皮肤内黏蛋白产生的血清因子。