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胆囊腺肌症

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-05-18

李锟审核专家
肝胆外科胰腺外科广州医科大学附属第一医院肝胆胰外科

基础知识

定义

胆囊腺肌症（gall bladder adenomyomatosis，GBA）是一种以胆囊腺体、肌层慢性增生，同时伴有黏膜上皮陷入肌层从而形成罗-阿窦（Rokitansky Aschoff sinuses，RAS）为特征的非炎症性、非肿瘤性的疾病，是一种良性的后天异常。

病因

胆囊腺肌症的病因目前不清。

发病机制

发病机制目前不清，以前多数学者认为该病是由于胆囊黏膜增生、平滑肌增生、神经纤维异常增生致胆囊壁肥厚，同时黏膜上皮陷入肌层从而形成RAS。随着对GBA的深入研究，有很多学者提出了其他的观点：

1、胆囊内压力升高

胆管远端狭窄、神经源性功能障碍、壁内神经结构异常增生致相关神经肌肉活动亢奋等，都可使胆囊动力异常，使胆汁排流受限，囊内压力升高，使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的RAS^[1-2]。

2、感染因素

胆囊结石、胆囊炎等长期刺激使胆囊壁黏膜上皮异常增生，并深入肌层形成RAS，窦内的结石或细菌可引发炎症，又刺激窦上皮的增生和周边平滑肌纤维的异常增生，形成局限型、弥漫型或节段型病变，所以炎症的刺激可能是GBA发病的重要因素。

3、先天性因素

（1）有学者提出GBA的发生与胚胎期胆囊芽囊化不全有关^[3]。

（2）在儿童中发现GBA的病案也时有报道，这是否说明其病因有着先天性的因素值得探讨^[4]。

4、胆囊囊肿

（1）有报道^[5]认为GBA形成与胆囊囊肿有关。

（2）胆囊囊肿是一种相对少见的疾病，分为先天性和后天获得性两种，先天性胆囊囊肿来源于前肠纤毛上皮^[6]，后天性病因未知。

（3）国内有学者报道过^[7]1例胆囊巨大囊肿伴乳头状腺瘤及GBA，但也有认为GBA与囊肿并存是一种巧合。

5、其他因素

（1）文献报道^[8]过GBA患者血清CA199＞500U/ml，可以推测GBA病因或许与胆囊癌的病因有相似之处。

（2）有学者^[9]通过用免疫组织化学染色法检测Ki67、P53、EGFR、Survivin（Ki67是核增殖标记基因，P53是一种抑癌基因，EGFR是原癌基因c-erb-1的表达产物，Survivin是一种凋亡抑制因子，四种指标均被认为在胆囊癌患者体内表达水平较高^[10-12]）在GBA、慢性胆囊炎及胆囊癌患者的表达情况发现。

（3）四种指标在胆囊腺肌症和慢性胆囊炎患者的体内水平较低且无显著差异，但在胆囊癌患者体内的水平较高并与GBA患者有显著差异，可推测GBA病因或许与胆囊癌的病因并无关系。

流行病学

1、GBA由Jutras等^[13]于1960年提出，发病率约为2.8%～5%^[14]。

2、术后胆囊标本中GBA的发现率约为1%～8.7%^[15]，性别比例平衡；50岁以后发病率增加^[16-17]。

好发部位

胆囊腺肌症好发于胆囊底部。

分型

GBA根据累及范围可分为弥漫型、局限型（基底型）、节段型三种：

1、弥漫型为胆囊壁弥漫性增厚，壁内面不光滑。

2、局限型为胆囊基底部呈帽状增厚，常出现脐凹征^[18]，此型最为常见^[19]。

3、节段型为胆囊壁的一段环形狭窄，大多出现在体部或体颈交界处。

诊断

临床表现 1、胆囊腺肌症患者的临床表现与胆囊结石、胆囊炎极为相似，部分患者无临床症状及体征，在体检时发现。 2、大多数患者表现为恶心、呕吐、上腹饱胀、右上腹隐痛、右肩部放射痛等，少部分患者可有黄疸及Murphy征阳性体征^[20]。 3、有罕见案例报道以不明原因的发热为唯一症状^[21]。辅助检查因GBA症状缺乏临床特异性，故其影像学的诊断显得尤为重要。因增厚的胆囊肌层内出现RAS是GB

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Bedirli A, Kerem M, Bostanci H, et al. Coexistence of Mirizzi syndrome with adenomyomatosis in the gallbladder: report of a case [J]. Hepatobiliary Pancreat Dis Int, 2007, 6(4): 438-441.

2. Boscak AR, Al-Hawary M, Ramsburgh SR. Best cases from the AFIP: adenomyomatosis of the gallbladder[J]. Radiographics, 2006, 26 (3): 941-946.

3. Hwang JI, Chou YH, Tsay SH, et al. Radiologic and pathologic correlation of adenomyomatosis of the gallbladder[J]. Abdom Imaging, 1998, 23(1): 73-77.

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