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重复肾及重复输尿管

文献评审 2021-07-15·最新修订 2022-02-18

徐德宇审核专家
肾脏内科苏州大学附属第一医院

基础知识

一、定义

重复肾是一种常见的泌尿系先天性畸形，往往伴有重复输尿管畸形。重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分，即上半肾和下半肾脏组织结合成一体，有共同包膜，表面有一浅沟将两者分开，但肾盂、输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天畸形。有极少部分是2个以上的重复肾及输尿管。

二、病因

1、胚胎发生

胚胎第4周，输尿管芽从中肾管发出，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，在第5周形成肾的雏形。当胚胎肾继续分化时，输尿管芽就产生完全的肾集合系统，包括输尿管、肾盂、肾盏。如果中肾管发出两个输尿管芽或一个输尿管芽分支过早，则分别形成完全重复肾重复输尿管畸形和不完全重复肾重复输尿管畸形，输尿管呈Y型。

2、遗传学

重复肾畸形可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有重复肾重复输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8-9人中有1例。环境因素也可能是影响因素之一。

三、流行病学

重复肾重复输尿管畸形发病率0.7%~4%¹，女性多于男性，男女比率约为1:2，双侧同时发生的概率约全部重复肾畸形的20%，左侧发生率略多于右侧。我国目前尚没有明确的发病率报道。由于相当一部分重复肾重复输尿管畸形患者无任何症状，因此现有的数据无法代表真实的发病率情况。

四、病理生理学

1、重复肾重复输尿管畸形可分为完全重复肾重复输尿管畸形和不完全重复肾重复输尿管畸形。不完全重复肾重复输尿管畸形的发病率是完全的3倍。上半肾约占同侧肾功能的1/3。

2、完全重复肾重复输尿管畸形是指正常输尿管与异常输尿管分别开口于膀胱或其他部位，上半肾的输尿管开口位置一般位于下半肾的输尿管开口的内下方（Weigert-Meyer定律）²。男性多异位开口于后尿道、精囊、射精管输精管处，女性多异位开口于尿道、阴道或前庭等处。不完全重复肾重复输尿管畸形是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱。

3、膀胱输尿管反流常见于重复肾重复输尿管畸形的下半肾，膀胱输尿管反流是重复肾重复输尿管畸形并发感染的重要因素。

4、对于不完全重复肾重复输尿管畸形，在上肾及下肾输尿管汇合处易合并狭窄，可引起半肾或上肾及下肾同时积水。

5、输尿管膨出是上肾梗阻的常见因素，约85%合并输尿管膨出的重复肾重复输尿管畸形患者出现上肾及输尿管扩张。若输尿管膨出异位于膀胱颈口或尿道引起梗阻则可能引起下肾积水，甚至对侧肾同时积水。畸形合并单纯肾盂输尿管交界处或输尿管膀胱交界处狭窄也是引起上尿路积水的原因之一。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①无症状者占60%，多为体检偶然发现；②有症状者多因合并输尿管异位开口、肾积水、尿路感染或输尿管膨出，表现为尿失禁（女性多见）、尿频/尿急/尿痛、发热、腰痛、脓尿等；③性别差异显著：男性异位开口多在前列腺部/精阜，罕有尿失禁，以感染及上尿路梗阻为主；女性异位开口多在尿道/阴道/前庭，呈「正常排尿+持续滴尿」；④合并输尿管膨出时，可致尿路梗阻，男性表现为排尿困难、尿线变细，女

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-07-15

1. Privett JT , Jeans WD, Roylance J. The incidence and importance of renal duplication. Clin Radiol, 1976, 27 ( 4): 521-530.

2. Radmayr GB, et al. EAU 2018 Guidelines on Paediatric Urology.

3. Didier RA, et al. The duplicated collecting system of the urinary tract: embryology, imaging appearances and clinical considerations. Pediatr Radio 1, 2017, 4 7 ( 11) : 1526-1538.

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