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脾大

文献评审 2023-02-09·最新修订 2023-02-09

张福奎审核专家
消化内科南京医科大学附属明基医院

基础知识

定义

脾大（Splenomegaly）是指以大小或重量来测量脾脏肿大或凡在仰卧位或侧卧位在肋缘下触及脾脏。游走脾、左侧胸腔积气或积液、内脏下垂等致脾位置下移则不属脾大。

病因

脾大可能是由于急性疾病引起的一过性病变，也有可能是由于严重潜在性急性或慢性病变引起的^1-3。脾大有如下几大类潜在性病因：

1、肝脏疾病（肝硬化、肝炎）：实质性肝病引起血管压力升高，导致脾大。

2、血液系统恶性肿瘤（淋巴瘤、白血病、骨髓增生性疾病）：肿瘤细胞浸润导致脾大。

3、静脉血栓形成（门静脉或肝静脉血栓形成）：这导致血管压力增加导致脾大。

4、脾淤血（静脉血栓形成，门静脉高压症，充血性心力衰竭）。

5、细胞减少症（免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血，免疫介导中性粒细胞减少症（Felty 综合征）：免疫介导的红细胞、白细胞或血小板的破坏导致功能性脾肿大。

6、脾隔离症（小儿镰状细胞病、溶血性贫血、地中海贫血）。

7、急性或慢性感染（细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒、疟疾、结核病、组织细胞增生症、脓肿）。

8、结缔组织疾病（系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，成人 Still 病和一些家族性自身炎症综合征）^4-5。

9、浸润性疾病（结节病、淀粉样变、糖原贮积病）。

10、局灶性病变（血管瘤、脓肿、囊肿、转移）。

发病机制

感染

1、脾脏具有血液过滤、隔离和清除异物或病原体、产生抗体的功能。

2、当某种病原体如细菌，寄生虫、真菌等侵入人体引起急性感染时，病原体刺激脾脏，脾淋巴细胞、巨噬细胞及血管系统反应性增生，血流量增多而导致脾大。

3、慢性感染时病原体长期反复刺激脾脏或直接引起局部炎症，脾巨噬细胞和淋巴细胞明显增生伴纤维组织大量形成，脾脏可呈中度肿大。

脾淤血

肝硬化、门静脉、脾静脉栓塞或受压时，脾静脉压力增高，脾淤血，静脉窦明显扩张，脾索增宽，红髓网状纤维增生、脾小梁增宽，导致脾大。

脾脏髓样化生

婴儿期正常脾脏已不再具有造血功能，但在骨髓纤维化等时，脾脏可发生髓样化生而恢复造血功能，脾脏红髓造血干细胞、巨噬细胞等增生，造成脾大。髓外造血表现在骨髓增生性异常，导致脾大（浸润性脾肿大）^6-7。

脾脏异常物质沉积

1、血细胞主要通过脾索、血窦间的基膜小孔进入血窦，再进入脾静脉，这些基膜小孔直径为 2~3μm，而红细胞直径为为 7-9μm，必须通过变形才能通过。

2、球形红细胞变形能力差，常无法通过，故长期阻滞在脾索而被巨噬细胞破坏，当红细胞内铁小粒、变性珠蛋白小体等物质被巨噬细胞剔除后，红细胞才能通过，多次剔除使细胞易发生溶血，含铁血黄素等物质沉积，在脾索中大量被隔离、堆积，脾索和血窦扩张、充血，内皮细胞增生，导致脾大。

肿瘤细胞浸润

白血病、恶性淋巴瘤及真性红细胞增多症时肿瘤细胞可在脾脏内浸润增生，造成脾大。

脾隔离症危象（Splenic sequestration crisis，SSC）

是一种危及生命的疾病，常见于纯合子镰状细胞病和 β 地中海贫血的儿童患者。

1、这些儿童中多达 30%可能发展为 SSC，死亡率高达 15%。

2、当脾血管阻塞导致大量血液瘀滞在脾脏中会发生这种危象。

3、临床症状包括血红蛋白严重、急剧下降导致低血容量性休克和死亡。镰状细胞病和 β 乙型地中海贫血的儿童患者出现多发性脾梗死，导致脾脏纤维化和瘢痕。随着时间的推移，通常在患者成人时，出现小的、自发性脾梗死。

4、脾隔离症危象只发生在功能正常的脾脏，这可能是在成人中很少发生这种危象的原因。然而，在这类患者中，脾脏能维持功能的晚期青少年或成年个体中，也可能发展为脾隔离症危象。

流行病学

脾大是一种罕见的疾病，估计美国总人口的患病率约为 2%。在成人中，没有关于基于种族、性别或年龄患病率优势的报道。在亚洲和非洲，热带脾肿大很常见。在老年人中，由于脾脏被膜较薄，因此脾脏破裂的风险更高。

解剖

1、脾脏的功能：脾脏是体内最大的免疫器官和血液滤过场所，在造血和免疫监视中发挥重要作用。

（1）脾脏的主要功能包括清除衰老、异常红细胞及其残余物，调理血小板和白细胞，清除微生物和抗原。

（2）脾脏同时也是一个次级淋巴器官，是 T 淋巴细胞和 B 淋巴细胞成熟和储存的场所。在成熟 B 淋巴细胞和 T 淋巴细胞相互作用后合成 IgG 中起重要作用。

（3）脾脏同样能够合成免疫系统多肽备解素和脾白细胞激活因子。

（4）大约三分之一的循环血小板储存在脾脏中。

2、脾脏正常的位置在腹腔内，位于左上腹，毗邻第 9-12 肋骨，前界不超过腋前线，正常情况下肋缘下不能触及。正常大小的脾脏靠近胃部、结肠和左肾。

3、脾脏的大小和重量与个体的体重、身高和性别相关。

（1）与女性相比，男性脾脏更大，并且较高或较重个体的脾脏更大。

（2）正常大小的脾脏符合标准头尾位测量长度为 12 厘米。脾脏长度在 12-20 cm 提示脾大，大于 20 cm 为巨脾。

（3）成人脾脏正常重量为 70 g 到 200 g，脾脏重量在 400-500 g 提示脾大，脾脏重量大于 1000 g 明确为巨脾。

（4）正常大小的脾脏在成人中通常无法触及。然而，由于身体状态和胸壁解剖的变化，脾脏可能会被触及。

分类

1、脾大可以基于病理生理学机制进行分类：

（1）充血性：由淤血引起的（例如门静脉高压症）。

（2）浸润性：外来细胞侵入脾脏环境（例如肿瘤转移、髓系肿瘤、脂沉积症）。

（3）免疫性：免疫活动增强和随后出现的增生（例如心内膜炎、结节病、风湿性关节炎）。

（4）肿瘤性：当驻留免疫细胞来源于肿瘤细胞（例如淋巴瘤）。

2、临床按脾大程度分类如下：

（1）轻度脾大：深吸气时脾下缘可触及但不超过肋下 2 cm。

（2）中度脾大：脾下缘超出肋下 2 cm，在脐水平线以上。

（3）重度脾大：即巨脾，脾下缘超出脐水平线或脾大超出前正中线。

3、按病因可分为感染性脾大与非感染性脾大两大类（表 1）。

诊断

初始评估病史详细询问病史对脾大疾病的诊断常能提供重要线索，除一般病史外，应特别询问下列情况。1、注意传染病区和流行病注意患者所在地区、患者籍贯、旅居地、发病季节，询问有关接触史、预防接种史和当地流行情况。患者如居住于疟疾高发区，应考虑疟疾的可能，在长江沿岸的血吸虫病区，无其他原因可解释的脾大且有疫水接触史者应疑及血吸虫病。2、起病缓急（1）急性起病、脾进行性肿大应多考虑急性感染、恶性血液病。慢性感

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
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治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-02-09

1. Nguyen Y, Stirnemann J, Belmatoug N. La maladie de Gaucher : quand y penser ? [Gaucher disease: A review]. Rev Med Interne. 2019;40(5):313-322.

2. Kang DW, Kim SH. Clinical aspects of splenomegaly as a possible predictive factor of coronary artery changes in Kawasaki disease. Cardiol Young. 2019;29(3):297-302.

3. Gala AR, Surapaneni T, Aziz N, et al. A Review of Outcomes in Pregnant Women with Portal Hypertension. J Obstet Gynaecol India. 2018;68(6):447-451. doi:10.1007/s13224-017-1016-1

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脾大

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基础知识

定义

病因

脾大可能是由于急性疾病引起的一过性病变，也有可能是由于严重潜在性急性或慢性病变引起的^1-3。脾大有如下几大类潜在性病因：

1、肝脏疾病（肝硬化、肝炎）：实质性肝病引起血管压力升高，导致脾大。

2、血液系统恶性肿瘤（淋巴瘤、白血病、骨髓增生性疾病）：肿瘤细胞浸润导致脾大。

3、静脉血栓形成（门静脉或肝静脉血栓形成）：这导致血管压力增加导致脾大。

4、脾淤血（静脉血栓形成，门静脉高压症，充血性心力衰竭）。

6、脾隔离症（小儿镰状细胞病、溶血性贫血、地中海贫血）。

7、急性或慢性感染（细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒、疟疾、结核病、组织细胞增生症、脓肿）。

8、结缔组织疾病（系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，成人 Still 病和一些家族性自身炎症综合征）^4-5。

9、浸润性疾病（结节病、淀粉样变、糖原贮积病）。

10、局灶性病变（血管瘤、脓肿、囊肿、转移）。

发病机制

感染

1、脾脏具有血液过滤、隔离和清除异物或病原体、产生抗体的功能。

3、慢性感染时病原体长期反复刺激脾脏或直接引起局部炎症，脾巨噬细胞和淋巴细胞明显增生伴纤维组织大量形成，脾脏可呈中度肿大。

脾淤血

肝硬化、门静脉、脾静脉栓塞或受压时，脾静脉压力增高，脾淤血，静脉窦明显扩张，脾索增宽，红髓网状纤维增生、脾小梁增宽，导致脾大。

脾脏髓样化生

脾脏异常物质沉积

1、血细胞主要通过脾索、血窦间的基膜小孔进入血窦，再进入脾静脉，这些基膜小孔直径为 2~3μm，而红细胞直径为为 7-9μm，必须通过变形才能通过。

肿瘤细胞浸润

白血病、恶性淋巴瘤及真性红细胞增多症时肿瘤细胞可在脾脏内浸润增生，造成脾大。

脾隔离症危象（Splenic sequestration crisis，SSC）

是一种危及生命的疾病，常见于纯合子镰状细胞病和 β 地中海贫血的儿童患者。

1、这些儿童中多达 30%可能发展为 SSC，死亡率高达 15%。

2、当脾血管阻塞导致大量血液瘀滞在脾脏中会发生这种危象。

流行病学

解剖

1、脾脏的功能：脾脏是体内最大的免疫器官和血液滤过场所，在造血和免疫监视中发挥重要作用。

（1）脾脏的主要功能包括清除衰老、异常红细胞及其残余物，调理血小板和白细胞，清除微生物和抗原。

（3）脾脏同样能够合成免疫系统多肽备解素和脾白细胞激活因子。

（4）大约三分之一的循环血小板储存在脾脏中。

3、脾脏的大小和重量与个体的体重、身高和性别相关。

（1）与女性相比，男性脾脏更大，并且较高或较重个体的脾脏更大。

（2）正常大小的脾脏符合标准头尾位测量长度为 12 厘米。脾脏长度在 12-20 cm 提示脾大，大于 20 cm 为巨脾。

（3）成人脾脏正常重量为 70 g 到 200 g，脾脏重量在 400-500 g 提示脾大，脾脏重量大于 1000 g 明确为巨脾。

（4）正常大小的脾脏在成人中通常无法触及。然而，由于身体状态和胸壁解剖的变化，脾脏可能会被触及。

分类

1、脾大可以基于病理生理学机制进行分类：

（1）充血性：由淤血引起的（例如门静脉高压症）。

（2）浸润性：外来细胞侵入脾脏环境（例如肿瘤转移、髓系肿瘤、脂沉积症）。

（3）免疫性：免疫活动增强和随后出现的增生（例如心内膜炎、结节病、风湿性关节炎）。

（4）肿瘤性：当驻留免疫细胞来源于肿瘤细胞（例如淋巴瘤）。

2、临床按脾大程度分类如下：

（1）轻度脾大：深吸气时脾下缘可触及但不超过肋下 2 cm。

（2）中度脾大：脾下缘超出肋下 2 cm，在脐水平线以上。

（3）重度脾大：即巨脾，脾下缘超出脐水平线或脾大超出前正中线。

3、按病因可分为感染性脾大与非感染性脾大两大类（表 1）。

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文献评审日期：2023-02-09

1. Nguyen Y, Stirnemann J, Belmatoug N. La maladie de Gaucher : quand y penser ? [Gaucher disease: A review]. Rev Med Interne. 2019;40(5):313-322.

2. Kang DW, Kim SH. Clinical aspects of splenomegaly as a possible predictive factor of coronary artery changes in Kawasaki disease. Cardiol Young. 2019;29(3):297-302.

3. Gala AR, Surapaneni T, Aziz N, et al. A Review of Outcomes in Pregnant Women with Portal Hypertension. J Obstet Gynaecol India. 2018;68(6):447-451. doi:10.1007/s13224-017-1016-1

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病因

发病机制

感染

脾淤血

脾脏髓样化生

脾脏异常物质沉积

肿瘤细胞浸润

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