2、DES 是一种食管动力障碍,通过高分辨率食管测压(high-resolution manometry,HRM)进行诊断,芝加哥食管动力障碍分类(Chicago classification of esophageal motility disorders,CC)将 DES 最新定义为一种罕见的主要食管动力障碍[1-2]。
病因
DES 与胃食管反流病(gastroesophageal reflux disease,GERD)、精神疾病和使用麻醉剂等情况有关。
胃食管反流病
DES 与胃食管反流病之间的关系一直存在争论。一些包括 DES 在内的动力障碍患者,在反流性疾病得到治疗后,动力障碍症状也得到了改善或缓解[3],这表明食管酸暴露和食管痉挛之间存在相关性。
精神疾病
DES 与精神疾病有关。Clouse 等人[4]、Almansa 等[5]研究结果示部分 DES 患者被诊断为精神病。He 等[6]病例研究报告称表现为 DES 的创伤后腹型癫痫与经抗癫痫药物治疗后动力异常正常化之间可能存在相关性,得出结论,除已知的神经损伤病理生理学机制外,还可能存在另一种中枢机制,可导致焦虑和癫痫发作等情况下发生食管动力异常。
Nakajima 等人[24]研究 DES 病例中发现其食管肌层 Cajal 间质细胞缺失,中度萎缩和纤维化,无炎症。Henderson 等[25]研究显示,DES 和对照组的肌层组织病理学无显著差异。
高压收缩食管(jackhammer 食管)
高收缩性食管动力障碍的病理学尚不清楚,但现已提出了一些引发疾病表现的潜在机制理论[14,19-23,26-28]。与 DES 不同,高压收缩食管(jackhammer 食管)患者或采用传统食管测压法的早期研究中胡桃夹食管患者可见强力食管收缩,可能是由过度兴奋、平滑肌肥大和/平滑肌对兴奋性神经的应答所致[26-28]。