右心衰竭

急性肺动脉栓塞（pulmonary embolism，PE）由于一个主要的肺动脉节段在几分钟内闭塞所致的压力超负荷，是急性右心衰竭（acute right heart failure，ARHF）的一项常见原因^[10][11]。临床表现通常包括起初的晕厥或右侧房性心律失常。在急性 PE 的情况下，ARHF 的患病率从 25%-60% 不等^[12-13]。

常见引起右心衰竭的右心瓣膜病为三尖瓣返流（tricuspid regurgitation，TR）、肺动脉瓣返流（pulmonic valve regurgitation，PR）和肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS），前两者多属于功能性关闭不全，并非瓣膜本身病变所致，绝大部分是由于各种原因的肺动脉高压所致。

肺动脉瓣狭窄

见于约 10% 的先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）儿童。作为法洛四联症（tetralogy of fallot，TOF）的一部分可见到 PS^[14-15]，或其他复杂先心如大动脉转位、室间隔缺损、PS 或孤立的瓣膜畸形。肺动脉瓣病变可见于心内膜炎，特别在静脉药物使用者，或良性肿瘤性心脏病患者^[16-17]。

肺动脉瓣返流

肺动脉瓣关闭不全是先天性畸形球囊瓣膜成形术或手术修补最常见的后果，且常见于 TOF 完全修补后^[18]。在 10%-15% 的患者中，肺动脉瓣关闭不全会导致进行性右心室（right ventricular，RV）扩张和功能不全，并可能在疾病后期需要肺动脉瓣置换^[15,18]，如留下病变不修复，右室扩张和功能不全可导致室性心律失常，估计每年心脏性猝死（sudden cardiac death，SCD）发生率为 0.3% ^[15]。

三尖瓣狭窄与返流

三尖瓣狭窄不会起右心室衰竭，但是可使右心房压明显升高，并导致-系列类似右心室衰竭的体循环淤血表现。其他引起三尖瓣返流的病因包括感染性心内膜炎、Ebstein 畸形和三尖瓣脱垂等。

肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）是导致右心衰竭的重要原因。

肺动脉高压的特征是肺血管床的改变导致肺血管阻力增高和最终右心功能不全（right ventricular dysfunction，RVD）。右室后负荷增高导致右室肥厚、扩张和收缩功能不全。肺动脉高压被定义为平均肺动脉压≥25 mm Hg，且肺毛细血管楔压≤15 mmHg。

基于疾病的机制将患者进行分类（表 2）。临床上将 PH 分为 5 大类：（1）动脉性 PH（pulmonary arterial hypertension，PAH）；（2）左心疾病所致 PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致 PH；（4）慢性血栓栓塞性 PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致 PH；（5）未明和（或）多因素所致 PH。

第 1 类：PAH

PAH 的发病率为 2.3 例/百万成人，总患病率为 12.4 例/百万成人^[19]。第 1 组包括特发性 PAH、遗传性 PAH、由药物和毒物引起的 PAH、与结缔组织相关的 PAH、门脉高压、人类免疫缺陷病毒、持续性肺循环向体循环分流的 CHD、艾森曼格、新生儿的持续性 PAH 以及肺毛细血管多发性血管瘤^[20]。第一组 PAH 持续与较高的发病率和死亡率相关。在 PAH 患者中，RVD 的存在是后不良的预测指标^[21]。

第 2 类：左心疾病所致 PH

由左室收缩和舒张功能不全，或显著的左心瓣膜疾病所致的慢性左室充盈压升高，可导致肺动脉高压^[22]。一项对 1063 例心衰患者的研究发现，68% 的射血分数降低型心力衰竭（heart failure with reduced ejection fraction，HFrEF）患者和 54% 的射血分数保留的心力衰竭（heart failure with preserved ejection fraction，HFpEF）患者有肺动脉高压^[23]。

第 3 类：肺部疾病和（或）低氧所致 PH

各种类型的肺部疾病，如 COPD、支气管哮喘、间质性肺病等随着病情的进展均可通过缺氧、内皮损伤、局部血栓形成以及炎症机制导致肺动脉高压（由慢性阻塞性肺病或间质性肺病引起的肺动脉高压通常为轻到中度^[24]），右心室后负荷增加，最后导致右心衰竭，即慢性肺原性心脏病。

急性肺部疾病如重症社区获得性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）等可因缺氧、细菌毒素使心肌收缩功能受损等多种因素导致急性右心衰竭。

第 4 类：CTEPH 和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致 PH

鉴于手术干预能改变该病的自然史，当肺动脉高压被确定时，需要排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压。相当比例的没有肺动脉栓塞史的患者，最终被诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。通气/灌注扫描是评估新诊断的肺动脉高压的标准^[25-26]。

第 5 类：未明和（或）多因素所致 PH

第 5 组肺动脉高压的特征是：多种或不明机制的、引起肺动脉高压发生的疾病。包括系统性疾病如结节病、慢性溶血性疾病和慢性肾病。RHF 可独立于肺动脉高压或呼吸状态而发生^[27]。RVD 可孤立发生或伴随左室功能不全。右室收缩力降低合并与由系统血管扩张引起的前负荷降低可损害循环。急性呼吸窘迫综合征和机械通气与肺血管阻力增高相关，也能促进 RVD。

心肌炎

心肌炎累及右心室时也可以引起右心衰竭，右室受累可能反映更大的炎症负荷。

心肌病

心肌病是累及心肌并导致心脏机械和（或）电活动功能障碍的一类心肌疾病，通常表现为心室肥厚或扩大，可分为原发性和继发性心肌病。心肌病可同时累及左心和右心，累及左心的心肌病出现左心衰竭后也可引起肺动脉高压，从而导致右心衰竭。致心律失常性右心室心肌病（amitabha village retreat center，AVRC）、右心室心肌致密化不全、心肌浸润、心肌炎、代谢性疾病等均可导致右心衰竭。

严重感染可引起心肌损伤，大约 50% 严重败血症和脓毒性休克患者同时伴随左心室收缩功能低下^[28]，部分患者出现右心室功能障碍。

右心室缺血性疾病

任何导致心血管结构和（或）功能异常，损害右心室功能和（或）充盈能力的因素都可引起右心衰竭。

右心室心肌缺血、损伤、坏死均可引起右心室功能降低，导致右心衰竭。

急性右室心肌梗死（right ventricular myocardial infarction，RVMI）是很普遍的，常合并左心室下壁梗死^[29]。25%-50% 的 RVMI 伴有血流动力学受损^[30]，其中约 10% 的患者可出现明显的低血压。

先天性心脏病

房间隔缺损、右心房瘘等先天性心脏病，以及某些复杂的先天性心脏病如 Ebstein 畸形、法洛四联征、右心室双出口合并二尖瓣闭锁、大动脉转位等，可引起 RHF。CHD 每年影响近 1% 的出生人数^[31-32]。很多 CHD 患者，因为右心瓣膜病变、心内分流或存在系统性右室，故有明显的右室受累。每种 CHD 病变的预后都取决于残留血流动力学异常的严重程度和其他相关的缺陷。

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）

ASD 有 3 种类型：继发孔型（最常见）、原发孔型和静脉窦型^[14,33]。分流对右室造成容量负荷，使右室、肺血管床和左房扩张，但如没有合并另外的异常或肺动脉高压，在生命早期 ASD 很少引起 RHF。右室容量超负荷，与继发于心室形状改变和心肌纤维前负荷降低的左室功能不全相关。

三尖瓣下移畸形

在三尖瓣下移畸形，三尖瓣的一叶以上附着于右室壁，导致右室腔部分房化，伴有不同程度的三尖瓣返流（tricuspid regurgitation，TR）^[14]。在新生儿时，严重的三尖瓣下移畸形由于右室无能力射血进入肺循环，可导致重度发绀。轻型的老年患者，活动时由于经卵圆孔或 ASD 分流也能引起发绀。长期 RHF 的程度取决于右室发育不全的程度或三尖瓣修复术的成功。

大动脉错位（transposition of great arteries，TGA）

矫正型大动脉错位（corrected transposition of the great arteries，L-TGA）通常称之为可纠正的错位。大多数 L-TGA 患者有其他显著的心脏缺损，最常见的有室间隔缺损和肺狭。三尖瓣通常有下移畸形，导致三尖瓣返流和右室容量超负荷。至中年时，RHF 可见于 50% 的 L-TGA 患者，由于并存病变如三尖瓣病变而风险增高^[34]。

完全性大动脉转位（D-transposition of thegreat arteries，D-TGA）在新生儿期可引起发绀。

单心室（右室）

有各种类型的单心室形态。在单心室患者中，有很多长期并发症，包括失蛋白性肠病、纤维性支气管炎和肝硬化。当患者进入 30 和 40 岁时，系统性右室扩张、三尖瓣返流和 RVD 就变得日益常见。系统性右室患者要比系统性左室患者发生心衰的风险更大^[35]。

过度肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停、结缔组织病、脓毒血症、心脏手术、正压机械通气、左心辅助装置的使用、心脏毒性药物（博来霉素、胺碘酮、甲氨蝶呤）等均可导致右心衰竭。

心脏移植

心脏移植围术期原发性移植心脏衰竭可表现为右心室衰竭、左心室衰竭或双心室衰竭。孤立右心室衰竭较双心室衰竭更常见。心脏移植后原发性移植功能不全（primary graft dysfunction，PGD）影响约 7% 及以上的患者，而且是早期死亡的首位原因^[36][37]。PGD 可分为包括双室功能不全的左室 PGD 与单纯右室 PGD。

左室辅助装置后

在进行了单纯左室辅助装置（left ventricular assist device，LVAD）植入的患者中，20% 及以上会发生 ARHF，这是导致过早发病和死亡的首位原因^[38-40]。与 LVAD 植入相关的 RHF 发生率可能部分取决于潜在的心肌病病变因素。根据血流动力学的观点，LVAD 的激活可增加静脉回流、可能超越右室的功能受损，导致 RVD、TR、室间隔左移和右室搏出量降低，从而引起 ARHF。

类癌

类癌晚期，尤其是合并肝转移时，类癌细胞分泌并释放生物活性物质累及心脏时常引起右侧心脏瓣膜和心内膜病变，导致右心室容量超负荷和右心衰竭^[41]。

神经内分泌系统过度激活

神经内分泌系统过度激活在右心衰竭的发生发展过程中，占有重要地位。目前有关神经内分泌系统过度激活导致右心衰竭发病机制的研究较少，推测与左心衰竭的发生机制相似，各种活化的神经内分泌因子作用于心血管系统，引起右心室心肌重构、水钠潴留等，继而导致右心衰竭。

心室重构

心室重构是心力衰竭发生发展中最主要的发病机制之一，包括结构、功能以及基因表型等一系列改变^[42]，引起右心室肥厚、右心室心肌纤维化，右心室扩张等右心室重构表现，右心功能下降，最终导致右心衰竭。

心肌细胞凋亡

右心室心肌细胞凋亡增加是右心衰竭的重要发病机制^[43]。右心室心肌细胞凋亡使心肌细胞大量丧失，当心肌细胞数量减少到一定程度，必然会导致右心衰竭。

基因表达的异常

基因的选择性表达及表达异常可涉及心肌细胞结构和功能等方面，通过调控心肌重构、心肌细胞增殖与凋亡及心肌细胞功能等，影响右心衰竭的发生发展过程^[44]。

细胞因子的作用

多种细胞因子以及细胞因子间相互作用，并与神经激素系统相互影响，促进右心衰竭的发生发展。

炎症反应

炎症反应是右心衰竭的发病机制之一，贯穿右心衰竭的发生发展全过程^[45-46]。

氧化应激

一定范围内的氧化应激对心肌细胞造成的损失是可以恢复的，但是超过一定限度，可导致心肌细胞凋亡或坏死，导致右心功能的下降，继而发生右心衰竭^[47]。

射血分数降低的心衰

RVD 可能继发于右室后负荷增高，而后者又源自毛细血管后肺动脉高压、容量超负荷、心律失常或影响左室的潜在的心肌疾病过程（表 1）。多个研究表明^[48-51]，在 HFrEF 患者中，RVD 总体患病率变化很大，在不同人群中有明显的差异，而它的存在普遍与死亡率、紧急心脏移植和紧急 LVAD 安置的风险增高相关。

射血分数保留的心衰

与 HFrEF 人群结局类似，在 HFpEF 人群中，RVD 与发病率和死亡率增高相关^[52]。在一项研究中，2 年死亡率 RVD 患者约为 45%，而非 RVD 患者为 7%^[53]。在 HFpEF 患者中，运动不耐受是很常见的，而有 RVD 的患者，NYAH 心功能分级较低^[52]。

术后急性右心衰

RVD 常见于心脏手术 5 天内，并可持续存在即使左室功能已经改善^[54]。术后 ARHF 与死亡率增高、住院时间延长和资源使用增加相关^[55]。

在非心脏手术中或术后，由于发生急性肺动脉高压或术中心肌缺血可能发生 ARHF^[10]。

在心脏手术过程中，低氧血症/心肌缺血、微血栓、导致心肌梗死的气栓、心律失常和容量负荷过多均可引起 ARHF^[56-57]。

解剖特点

胚胎发育的第三周开始，原始心管开始跳动并经历一系列的扭曲和折叠运动形成单一原始的心室，至第 4 周末，从原始心室层出现一个肌性的心室间隔形成区别右室与左室的结构。在第 5 至第 8 周之间，永存动脉干内的脊线长成主肺动脉隔，然后与心内膜垫和肌性室间隔融合形成膜性间隔。在第 8 周末，出现不同的肺循环和体循环。在出生时，卵圆孔和动脉导管关闭，右室适应仅通过肺循环提供血流。正常右心室结构复杂，其心腔呈一个不规则的几何体，侧位呈三角形，横切位呈新月形，而左心室相对形态规则，呈椭圆形。

右室功能特点

右心室游离壁薄（2~3 mm），顺应性好。右心室功能取决于全身静脉回流、右心室后负荷、心包约束、右心室游离壁和室间隔收缩力。由于肺循环顺应性高、阻力小，右心室无明显等容收缩期和等容舒张期，所需能耗仅为左心室的 1/6，且对容量变化耐受较强，但对压力变化耐受较弱。因此，后负荷是右心室功能的主要决定因素，后负荷的轻微变化即可引起右心室搏出量的较大增加（图 1）。左心室室壁心肌厚度为 7-11 mm，对压力负荷的变化适应性强，对容量负荷的变化适应性弱，因此容量和压力超负荷对左、右心室会引起不同的心脏病理改变^[58]。较之左室，右室压力峰值发生在收缩射血期末之前，导致更多的梯形样的右室压力容积环（图 2）^[59-61]。

ARHF 可因右室后负荷（在肺栓塞、低氧血症、酸血症时）突然升高或右室收缩力降低（在右室缺血、心肌炎、心脏术后休克时）而发生。

右室收缩力降低

由于右心室对压力耐受较弱，大面积肺栓塞造成右心室后负荷急剧升高可使右心室射血量突然降低，右室搏出量降低可引起右室扩张，从而促进三尖瓣返流，后者又加重右室扩张，并驱动对左室充盈的心室相互依赖的影响，使室间隔左移，挤压左心室，使左心室充盈受限，导致机体灌注不足，血压下降^[62]。

伴随室间隔左移的机械增厚可使左室舒张末期压力增高，左心室跨壁充盈压降低，并阻碍左室舒张期充盈，引起系统性灌注不足^[63]。

右心充盈压升高还引起冠状窦充血，可降低冠脉血流并可能诱发右室缺血^[64-65]。伴有全身静脉充血的右侧充盈压增高对肝、肾功能也有不利影响，可进一步加重液体潴留并使 RHF 恶化。

慢性右心衰竭通常因右心室后负荷缓慢增高如左心衰竭、慢性肺栓塞或慢性阻塞性肺疾病所致，长期容量超负荷如右房室瓣返流也可导致慢性右心衰竭。持续压力或容量超负荷可促使心肌细胞代偿性肥大和纤维化，类似于左心衰竭的心室重构，此时右心室收缩压和舒张末期容积均增高。以后逐步发展为失代偿并出现心力衰竭症状，肺血管阻力和右房压也升高，当肺血管阻力持续增高时，心搏出量随之下降，继而肺动脉压力降低，提示预后不良^[62]（图 3）。