淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症

lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM

文献评审 2025-08-05·最新修订 2025-08-28

范芸审核专家
血液科北京医院

基础知识

定义

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟 B 细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例＜2％¹。LPL 是由小 B 淋巴细胞、淋巴浆样细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小 B 细胞淋巴瘤诊断标准。约 90% 的患者存在 MYD88 L265P 突变，约 30% 存在 CXCR4 基因突变²。

LPL 侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性 IgM 丙种球蛋白时诊断为 WM^3-4。90％~95％的 LPL 为 WM，仅小部分 LPL 患者分泌单克隆性 IgA、IgG 成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白，诊断为非 WM 型 LPL¹。

流行病学

LPL/WM 是一种罕见病，在西方国家报道较多，美国每年新确诊约 1000 至 1500 例^5-6，占淋巴瘤病例的 1%，已被我国列入《第二批罕见病目录》⁷。

本病病因不明。好发于老年人，诊断时的中位年龄为 71 岁，年龄校正发病率为 0.42/10 万人年，经年龄和性别调整后的发病率为 0.57/10 万人年，男女比例为 3.2：1。过去 50 年间未发现 WM 的发病率存在显著变化^8-9。对 1980-2016 年 SEER 数据库的分析显示：白人、男性及 60 岁以上人群的发病率更高¹⁰。

诊断

诊断要点：1、临床特征：①病史：采集既往史、家族史、是否有 B 症状。②症状：起病隐匿，乏力常见；严重骨髓浸润时出现贫血和血小板减少（皮肤紫癜/鼻衄）；血液高黏滞综合征（视力障碍/脑血管病变），可并发自身免疫疾病等。③体格检查：重点评估淋巴结、脾脏及周围神经病变，并进行体能状态评估。2、辅助检查：①实验室检查：血常规（贫血常见）、血涂片（红细胞缗线样排列）、血生化、免疫学检测（免疫球蛋白/血清+尿

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-08-05

1. 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中华医学会系列精选指南.淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国指南（2022年版）[J].中华血液学杂志,2022,43(08)

2. 日本血液学会（JSH）.2023 JSH实践指南：血液恶性肿瘤—淋巴瘤-3.淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）[J].International Journal of Hematology

3. Owen RG，Treon sP,AI—Katib A，et al．clinicopathological definition of Waldenstrom’S macroglobulinemia：consensus panel recommendations from the Second International Workshop on Waldenstrom’S Macroglobulinemia[J]．Semin Onc01．2003．30(2)：110-115．doi：10．1053／sonc．2003．50082

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