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胡桃夹综合征

文献评审 2025-05-06·最新修订 2025-06-24
  • 徐亚光审核专家
    肾脏内科 聊城市第二人民医院
  • 徐元恺审核专家
    肾脏内科 浙江医院

08月04日 更新要点

重点更新临床诊断与治疗：
1、临床表现：多见于体型瘦长者，主要症状是非肾小球源性血尿和直立性蛋白尿。
2、辅助检查：
①多普勒超声：首选的无创性非侵袭性检查，直立位检查敏感性更高，典型超声影像见提图 1；
②CT 静脉造影：较超声结果更准确，鸟嘴征是最具特异性的 CT 检查征象，典型 CT 表现见图 2。
3、治疗原则：
①治疗原则：儿童、青少年患者和症状轻微、可耐受的患者优先考虑保守治疗；病情严重或症状难以耐受者可考虑手术治疗。
②增加体重：随着体质量的增加，肠系膜上动脉的脂肪组织和纤维结缔组织丰盈，使左肾静脉受压得到缓解。点此查看完整治疗

基础知识

定义

胡桃夹现象

胡桃夹现象（nutcracker phenomenon）是左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉之间或腹主动脉与脊柱之间受到机械挤压的现象。

胡桃夹综合征

当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS），又称左肾静脉压迫综合征（left renal vein entrapment syndrome）。

病因

左肾静脉汇入下腔静脉前需跨越腹主动脉的前方，此解剖结构是左肾静脉受压的基础，任何可导致左肾静脉受压的因素均可引起胡桃夹综合征。
瘦高体型
胡桃夹综合征最常见的病因是瘦高体型，身体质量指数（Body Mass Index，BMI）与胡桃夹综合征的发生率成反比1。青少年时期生长发育迅速，肠系膜上动脉起始部及与腹主动脉夹角处脂肪结缔组织等包绕较少可导致夹角变小，从而引起左肾静脉受压2。
肠系膜上动脉发生解剖变异
胡桃夹综合征其次常见的病因是肠系膜上动脉发生解剖变异，正常情况下肠系膜上动脉自腰椎 L1 水平从腹主动脉发出，肠系膜上动脉起始点发生移位易致左肾静脉受压。
左肾静脉走行变异3、重复变异4-5、脊柱畸形、腹腔脏器下垂等也是导致胡桃夹综合征的重要病因。
导致胡桃夹综合征的罕见病因包括：左肾静脉受到邻近淋巴结肿大或恶性肿瘤压迫6、严重前凸7、妊娠8、肠旋转不良9和体重快速减轻10等。

分类

根据解剖结构，胡桃夹综合征分为前胡桃夹综合征、后胡桃夹综合征、前胡桃夹并后胡桃夹综合征。
前胡桃夹综合征
最常见，是指左肾静脉走行在腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角处受压。
后胡桃夹综合征
少见，文献中仅有 19 例报道，指左肾静脉走行在腹主动脉和脊柱间狭窄间隙受压。
前胡桃夹并后胡桃夹综合征
罕见于左肾静脉重复畸形，其中 1 支分支走行在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角间受压，另一分支走行在腹主动脉和脊柱间受压11。

病理生理机制

胡桃夹综合征可表现为血尿，腰腹痛，直立性蛋白尿等，其病理生理机制如下：
血尿的发病机制
当左肾静脉与下腔静脉压力差超过一定阈值时可出现血尿，主要与左肾静脉近肾门段压力增高，肾血管和集合系统之间的薄壁隔膜破裂有关2。
腰痛、腹痛的发病机制
腰、腹痛的疼痛与左肾静脉扩张有关的内脏痛、性腺静脉充血、左肾静脉回流障碍导致的左腰静脉压力增高及血块流经左输尿管引起的绞痛有关12。
直立性蛋白尿的发病机制
直立性蛋白尿来源于左侧肾脏，确切发生机制尚未阐明。动物实验显示左肾静脉受压后肾小球毛细血管静水压差增大，出球小动脉阻力增加，导致尿蛋白增加。血中去甲肾上腺素及血管紧张素 Ⅱ 水平增高可能参与其中13。
直立调节障碍的发病机制
日本学者报道，直立调节障碍可能与左肾静脉受压导致血液回流受阻、基础血压偏低，以及左肾上腺静脉回流障碍引发的左肾上腺功能障碍（类似一过性 Addison 病样症状）及自主神经功能障碍有关14。严重直立调节障碍的患儿的血和尿皮质醇水平显著低于健康人群，而醋酸氟氢可的松治疗可改善症状。
胃肠道症状的发病机制
肠系膜上动脉走行在十二指肠水平部前方。当肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角过小至 6°～22° 时，除了引起左肾静脉受压导致胡桃夹综合征外，肠系膜上动脉可压迫十二指肠水平部，引起肠系膜上动脉综合征。

流行病学

发病率
胡桃夹综合征的确切患病率尚不清楚，有报道无症状血尿患者中约 40% 通过超声检查确诊为胡桃夹综合征。缺乏统一的确切诊断标准及临床症状的多样性影响了诊断，可能存在漏诊。
年龄
胡桃夹综合征可发生在任何年龄，但更好发于儿童和青少年，青春期身高迅速增长时更易发生。
性别
男女均可患病，近期的研究发现性别之间的患病率相同，女性好发年龄为 30～40 岁，男性则为 20～30 岁11,15-16。
体型
多见于体型瘦长者，生物阻抗分析显示体脂含量低者发生风险高17。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①症状：血尿→最常见表现为镜下血尿或间断肉眼血尿，活动后加重；腰痛、腹痛→较常见，疼痛可向臀部和大腿后部放射；性腺静脉曲张→男性常伴左侧精索静脉曲张，女性可有左侧卵巢静脉曲张。②儿童时期最常见的症状是左侧腰背部疼痛和肉眼血尿；青年患者中，男性主要表现为精索静脉曲张，女性则表现为慢性盆腔疼痛、月经紊乱等相关症状。2、辅助检查：①实验室检查：血常规、肝肾功能、尿常规等。②影像学
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2025-05-06

1. BasaranEG， YilmazAÇ， Güngör Ö， et al. Clinical profile and renal ultrasound characteristics of children with nutcracker syndrome in Turkey ［J］. Indian Pediatr，2022，59（1）：28-30.
2. Tanaka H， Waga S. Spontaneous remission of persistent severe hematuria in an adolescent with nutcracker syndrome： seven years' observation ［J］. Clin Exp Nephrol，2004，8（1）：68-70.
3. Yang Y R， Ling WW， Shi SH， et al. Ultrasound features of posterior nutcracker syndrome： case series and literature analysis ［J］. Quant Imaging Med Surg，2022，12（10）：4984-4989.
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、王艳龙 （大连医科大学附属第二医院）

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