免疫抑制相关肺炎

原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases，PID）是先天性的，出生时就存在的疾病，常伴有组织器官的发育畸形，故又称为先天性免疫缺陷病。PID多数为遗传性缺陷引起。严重免疫缺陷病的患者不能成长到成年即死于各种感染。

1、PID分为5大类，最多见的是抗体免疫缺陷，约占PID的50%，其他为细胞免疫缺陷（20%）、联合免疫缺陷（细胞免疫和体液免疫联合缺陷）（18%）、吞噬细胞缺陷（10%）和补体系统缺陷（2%）。2、PID在肺部的表现也是多种多样，最常见的是感染，良性淋巴组织增殖综合征和恶性肿瘤也比较常见。其他少见的症状主要有肺水肿、肺栓塞、药物相关疾病和移植相关肺部疾病^[12-13]。

3、年龄是原发性免疫缺陷的重要特点。原发性免疫缺陷多发生在儿童，在婴儿或儿童期即可开始出现反复感染。6个月以下婴儿多为T淋巴细胞缺陷，较大年龄的儿童则可能有抗体缺陷。免疫缺陷的婴儿常发生严重的病原体感染，迁延不愈，反复出现，如慢性支气管炎及肺炎等^[12-13]。

继发性免疫缺陷

继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease，SID）是由于某些原因导致的免疫功能低下，常见原因包括物理因素（如放射线照射），化学因素（如免疫抑制剂和某些抗生素的应用），生物因素（如病毒感染）等，营养不良、大型外科手术或创伤引起的蛋白合成不足或消耗过多、肿瘤、脾切除、中毒等病理状况及妊娠、老年等生理状态也是发生继发性免疫缺陷的常见原因^[14]。

1、继发性免疫缺陷病远比PID常见，发病者不局限于儿童，但免疫缺陷的程度较轻，常常只表现为不同程度的免疫功能低下，多数是暂时性的，消除病因后能自我恢复。相对于PID，继发性免疫缺陷较易纠正。但放射线照射引起的造血系统损害往往是不可逆的，吞噬细胞及淋巴细胞长期处于低下水平，难以纠正。

2、人免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）引起的继发性免疫缺陷称为获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS），属于感染性疾病，也可列为特殊类型的继发性免疫缺陷病，是由于CD4T淋巴细胞受到病毒的持续性损伤所致。HIV感染后，CD4细胞数目不断减少，淋巴组织结构逐渐破坏，最终导致严重细胞免疫和体液免疫缺陷^[14]。在临床上，一部分HIV患者是由于并发卡氏肺孢子虫肺炎而就诊于急诊，随后检查确诊AIDS。

3、不论是儿童或成人，如反复发生严重或罕见病原体的感染均应考虑免疫缺陷病。发生在幼儿的免疫缺陷病通常是遗传性的，询问家族史并进行家系调查可能发现重要线索。对成人反复发生的慢性感染一般首先考虑继发性免疫缺陷。根据病史，是否有用药史、辐射或毒物接触史和手术史（如脾切除、扁桃体切除或阑尾切除）可推测继发性免疫缺陷的存在。