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冻疮

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-07-07

王露审核专家
皮肤科四川省妇幼保健院

基础知识

定义

冻疮，也被称为 pernio，是一种浅表和局部的炎症性皮肤疾病，它是对非冰冻的寒冷适应不良的血管反应所致^[1]。冻疮最常出现在脚趾、手指、耳和面部^[2]。也可能出现在少见部位，如“马术型冻疮”出现在臀部，因穿紧身牛仔裤而长时间暴露于寒冷所致^[3-4]。

危险因素

儿童和年轻女性^[5]（图 1）、青中年人（特别是 40 岁之前）更常受累^[2,6]。表1列出了危险因素^[6-8]。

表1 冻疮进展的危险因素

寒冷，但不结冰的潮湿天气

女性

青中年人

低体重指数

吸烟

流行病学

1、冻疮最初在西欧被描述，但在世界其他地区也有许多报道。冻疮在世界大多数地区（西欧、北美、印度、土耳其、巴西、伊拉克和巴基斯坦）的特征似乎相似^[1,6,9-15]。多发生于每日平均气温降至 12℃到 15℃之间的冬末或早春。梅奥诊所团队观察到冻疮在 11 月至 3 月之间出现。据报道，慢性冻疮存在表型家族聚集，相对危险度为 3.6 ^[16]。

2、由于诊断困难，冻疮的患病率很难估计。根据荷兰卫生服务研究所（the Netherlands Institute for Health Services Research，NIVEL）的报告，本病在荷兰的患病率为 0.9/1000 至 1.7/1000 不等^[17]。本病在女性中较男性更常见，患病率分别为 0.9~2.1 /1000 和 0.6 /1000。

病理生理

1、冻疮是对寒冷的异常反应的结果。病因不明。寒冷诱导的血管舒张反射是一种保护性生理反应，它间歇性地开放血流，以便能够再灌注，防止皮肤缺血^[7]。该假说认为，冻疮患者发生了持续或长时间寒冷诱发的血管痉挛，导致低氧血症，随后出现继发性炎症反应。最近的一项研究表明，血管痉挛在冻疮的病理生理中起着重要作用^[18]。

2、有人提出了神经血管不稳定伴神经对温度的不适当反应^[19]。在诸如厌食症或减肥手术等导致体重下降的情况下发生冻疮，表明体温调节在本病中起着核心作用。在此类患者中开展病理生理试验能够为了解冻疮的发病机制提供有用的信息。在粒单核细胞白血病中，恶性髓细胞和高丙种球蛋白血症可能干扰血管微循环，引起高粘血症和血流淤滞，促进冻疮的发生^[20]。

3、通常出现真皮水肿，伴有混合免疫浸润侵犯真皮乳头和/或网状（图 2）。炎性浸润由单一核细胞组成，主要是淋巴细胞。浸润围绕小汗腺分布是一个标志。表皮常见海绵水肿，可能含有坏死的角质形成细胞。可在真皮中发现血管微血栓，但无特异性。

4、马术型冻疮的主要组织病理学模式也已被专门评估^[4,21]。观察到了相似的血管周围和附属器周围以及表浅和深层淋巴样细胞浸润^[4,22]。在2/6 例病例中描述了小汗腺周围和神经周围淋巴样细胞浸润。1 例病例除外，该病例的表皮受累轻微。5/6例以真皮间质黏蛋白沉积为特征。免疫组化分析显示以 CD3+淋巴细胞为主，CD20+细胞较少。在两例病例中，检测到小簇的 CD123+细胞。

5、围绕小汗腺的趋向性似乎是特发性冻疮的特性，而在冻疮样狼疮中未观察到这一点^[23]。表皮海绵水肿也是如此。在冻疮样狼疮中，免疫病理显示免疫球蛋白和补体在皮肤中沉积^[24]。真皮间质纤维蛋白渗出更常见于冻疮样狼疮，但也可见于特发性冻疮^[25]。大量的真皮黏蛋白提示冻疮样狼疮。

6、免疫组化显示，浸润主要由 CD3+ T 细胞以及 CD68+巨噬细胞和少量 CD20+ B 淋巴细胞组成。在冻疮和红斑狼疮中均观察到相同的模式^[23,26]。最近的一项研究显示，CD123+细胞在特发性冻疮和冻疮样狼疮中的比例和分布相似^[25]。

诊断

临床表现病变的典型表现为疼痛和瘙痒性红绀变色和肿胀，持续 24 小时以上（图 3-8）。严重者有时可出现水疱、糜烂和溃疡^[6]。它们通常在一到三周内自发缓解^[27]，但有时需要更长的时间^[6]。患者可能在随后的冬季复发或持续性患本病^[28]。冻疮可伴有另一种特发性肢端综合征，如肢端发绀或雷诺现象^[29]。图3 典型冻疮足趾的紫色损害（a）图4 典型冻疮足趾的紫色损害（b）图5 冻疮右足第三趾的紫

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Almahameed A, Pinto DS. Pernio (chilblains). Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2008;10(2):128–35.

2. Cappel JA, Wetter DA. Clinical characteristics, etiologic associations, laboratory findings, treatment, and proposal of diagnostic criteria of pernio (chilblains) in a series of 104 patients at Mayo Clinic, 2000 to 2011. Mayo Clin Proc. 2014;89(2):207–15.

3. Weismann K, Larsen FG. Pernio of the hips in young girls wearing tight-fitting jeans with a low waistband. Acta Derm Venereol. 2006;86(6):558–9.

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3. Weismann K, Larsen FG. Pernio of the hips in young girls wearing tight-fitting jeans with a low waistband. Acta Derm Venereol. 2006;86(6):558–9.

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