主动脉疾病

1、主动脉疾病是除冠状动脉疾病和外周血管疾病的又一大动脉系统疾病，包括主动脉瘤、急性主动脉综合征（AAS），其中又包括主动脉夹层（AD）、壁内血肿（IMH）、穿透性动脉粥样硬化溃疡（PAU）、创伤性主动脉损伤（TAI）、假性动脉瘤、主动脉破裂、动脉粥样硬化、炎症性疾病、遗传性疾病（如马凡综合征）和先天性异常，包括主动脉狭窄（CoA）。

2、与其他动脉性疾病相似，主动脉疾病可能在经历长时间的亚临床发展后，或出现了紧急情况才会被人们发现。急性主动脉综合征往往是这种疾病的首发征象，且常常需要进行快速诊断和确定治疗方案，以减少极度不良预后的发生。

3、2010年全球疾病负担项目表明，1990年至2010年，主动脉瘤和主动脉夹层的全球总死亡率从2.49/100000增加至2.78/100000，且男性发病率更高。^[1-2]另一方面，腹主动脉瘤的患病率和发病率在过去二十年内有所下降。疾病负担随着年龄的增长而有所增加，且男性比女性更易受到影响。^[2]

4、2001年ESC发布的关于主动脉夹层的诊疗指南是世界上最早的关于主动脉疾病的文件，并得到了美国心脏病学会（ACC）的认可。^[3]从那时起，用于诊断主动脉疾病的影像学方法得到了显著的提高和进步，特别是多层螺旋计算机断层扫描（MSCT）和磁共振成像（MRI）技术。在过去10年间，介入干预和外科手术干预的案例也大幅增加。目前已发表了多个登记研究的数据（如国际急性主动脉夹层研究联盟[IRAD]^[4]和德国急性A型主动脉夹层登记研究[GERAADA]），^[5]共识文件^[6-7]（包括由多个美国学会编写的胸主动脉疾病患者诊断和治疗指南），^[8]以及基于全国和地区人群的研究和立场文件。^[9-11]因此，ESC决定发表与胸主动脉和腹主动脉相关的动脉疾病诊断和治疗的最新指南，其重点在于制定一个快速且有效的诊断和治疗策略，包括药物、介入治疗方法和外科手术方法，这些治疗手段通常是联合使用的。此外，针对基因序列、先天性异常、主动脉瘤、主动脉缩窄也进行了更为详细的讨论。

5、下一节将介绍正常的和老化的主动脉。评估主动脉的检查包括临床检查和实验室检查，但主要依赖于影像技术，包括超声、计算机断层扫描（CT）和MRI。介入治疗在主动脉疾病治疗中的地位越来越重要，但在多数情况下，外科手术仍必不可少。紧急区分急性冠脉综合征和AAS是困难的，但却非常重要，因为这两种疾病的处理方法是不同的。胸主动脉瘤和腹主动脉瘤（分别为TAA和AAA）通常是偶然发现的，但在欧洲，初级保健项目正在逐步开始实施筛查AAA的项目。由于急性主动脉事件后的生存率稳步提高，因此本指南将专门有一章节用于介绍慢性AD和急性AAS患者的随访。由于预防措施在避免发生后遗症和并发症方面起着重要作用，因此该指南特别强调了遗传性和先天性主动脉疾病。主动脉疾病老年患者常表现为血栓性疾病或动脉粥样硬化性狭窄。主动脉钙化对于手术或介入治疗会是一个很大的问题。钙化的“珊瑚礁”主动脉必须作为一个重要的鉴别诊断来进行考虑。该指南还讨论了主动脉炎和主动脉瘤。

6、重要的是，该指南强调了整体治疗方法的价值，即将主动脉视为一个“整体器官”。实际上，在许多病例中（如遗传性疾病），主动脉都可能存在一系列的病变，如AAA患者患TAA的可能性会增加。尽管把两个区域专断地作出区分在学术界是可以存在的，却会导致“心血管外科医生”治疗TAA，而“血管外科医生”治疗AAA的情况。

正常的和老化的主动脉

1、主动脉是最重要的输送血管，一生中大约要输送2亿升血液到身体各处。

（1）以横膈膜为界，分为胸主动脉和腹主动脉（图1）。

（2）主动脉壁由三层组织组成：

1）薄内膜（由内皮细胞构成的）、

2）厚中膜（其特征为弹性纤维和胶原纤维同心圆，并与弹性内膜、外膜边缘区以及平滑肌细胞相连）和

3）外膜（主要包含胶原蛋白、血管和淋巴管）^[12-13]。

2、除输送功能外，主动脉还通过位于升主动脉和主动脉弓位置的压力感受器，在控制全身血管阻力和心率的方面起着重要作用。

（1）主动脉压升高会导致心率和全身血管阻力降低，

（2）而主动脉压降低会导致心率和全身血管阻力增加。^[12]

3、主动脉在心脏舒张期具有“第二泵”的作用（弹性贮器血管功能），这在冠状动脉灌注中起到极为重要的作用。

4、在健康成人中，主动脉直径通常不超过40mm，且其远端会逐渐变细。主动脉直径受到多种因素的影响，包括年龄、性别、体型[身高、体重、体表面积（BSA）]和血压^[13-18]。男性的主动脉扩张速度约为0.9mm/10年，女性约为0.7mm/10年。这种缓慢但进行性的中晚期主动脉扩张是血管老化的结果，与较高的胶原蛋白与弹性蛋白的比值有关，同时也会增加血管硬度和脉压^[12,15]。

5、目前，来自运动员的数据表明，运动训练本身对生理性主动脉根部重塑的影响有限，因为男性的主动脉根部直径上限（第99位百分数）值为40mm，女性为34mm^[19]。