腹裂

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-05-23

张琼审核专家
儿科浙江省立同德医院

基础知识

一、定义

腹裂是一种先天性腹壁发育畸形，主要表现为产前超声及生后的脐旁腹壁缺损（多位于右侧）、腹腔脏器外露，表面无囊膜组织覆盖。

复杂性腹裂（complex gastroschisis，CG）为新生儿出生后除单纯性腹裂外合并肠道并发症¹。如肠道闭锁、狭窄、穿孔、坏死或扭转，其病死率为单纯性腹裂的3.64倍²。

二、危险因素

腹裂病因尚未明确，目前主要的相关危险因素有^3-4：

1、孕期泌尿系感染；

2、孕期抗生素应用或烟酒史；

3、孕妇低龄或低体重指数。

三、流行病学

2016年美国疾控中心公布的数据显示，腹裂的发病率为4.9 /10000名活产婴儿，较20年前上升约30%。

四、病理

腹裂病理特点主要是肠管通过脐根部的腹壁缺损突出体腔外，外露的肠管为原肠，肠管表面有淡黄色的纤维素性假膜。

诊断

一、辅助检查 1、生物标记物（1）羊水甲胎蛋白 1981年，Fisher等⁵报道了羊水甲胎蛋白（aminon fluid derived alpha-fetoprotein，AF-AFP）与腹裂及脐膨出的相关性。随着高分辨率超声检查的发展，羊膜穿刺测量AF-AFP及乙酰胆碱酯酶作为一项侵入性的产前检查，在预测价值、早产风险、检测费用上需慎重评估^6-7。（2）血清甲胎蛋白孕妇

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Kuleva M, Khen-Dunlop N, Dumez Y, et al. Is complex gastroschisis predictable by prenatal ultrasound? BJOG. 2012 Jan;119(1):102-9. doi: 10.1111/j.1471-0528.2011.03183.x.

2. Lap CC, Brizot ML, Pistorius LR, et al. Outcome of isolated gastroschisis; an international study, systematic review and meta-analysis. Early Hum Dev. 2016 Dec;103:209-218. doi: 10.1016/j.earlhumdev.2016.10.002. Epub 2016 Oct 27.

3. Feldkamp ML, Arnold KE, Krikov S, et al. Risk of gastroschisis with maternal genitourinary infections: the US National birth defects prevention study 1997-2011. BMJ Open. 2019 Mar 30;9(3):e026297. doi: 10.1136/bmjopen-2018-026297.

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