



aplastic anemia,AA
根据 2022 版再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南更新药物治疗内容,主要有剂量调整等方面。
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭(bone marrow failure,BMF),以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为主要表现。
1、目前认为 T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性 AA 发病机制中占主要地位。
2、新近研究显示辅助性 T 细胞亚群 Th 1/Th 2 分化偏移[1]、调节性 T 细胞(Treg)及 NK 细胞调节功能不足[2-4]、Th 17[5]、树突状细胞(DC 细胞)[6]以及巨噬细胞[7]等功能异常甚至某些遗传背景都参与了 AA 发病。
1、AA 年发病率在我国为 0.74/10 万人口,可发生于各年龄组,AA 高发年龄分别为 15~25 岁的青壮年和 65~69 岁的老年人。
2、男、女发病率无明显差异。
再障可由遗传异常所致,为先天性再障,如范可尼贫血(fanconi anemia,FA)。但绝大多数患者是获得性的,可能引起再障的原因多种多样, 包括物理的、 化学的和生物因素等。超过半数的再障患者无明显病因可查,为特发性再障。放射治疗和细胞毒药物化疗能导致可预见性的骨髓造血功能低下,除此之外,再障还可继发于其他化学药物应用、病毒感染和某些疾病。再生障碍性贫血病因分类见表1。
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文献评审日期:2021-05-31
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