中间葡萄膜炎

1、葡萄膜炎或眼内炎有许多亚型，中间葡萄膜炎（intermediate uveitis，IU）、睫状体扁平部炎、慢性睫状体炎、周边葡萄膜炎、玻璃体炎、睫状体脉络膜视网膜炎、慢性后部睫状体炎和周边葡萄膜视网膜炎，这些名称均被用来描述前部玻璃体、睫状体和周边视网膜的炎症¹。

2、IU 是一种发生在前部玻璃体、睫状体和周边视网膜的炎症性疾病。国际葡萄膜炎研究小组建议 IU 一词用于表示一种特发性炎症综合征，病变主要累及前部玻璃体、周边视网膜和睫状体，伴有轻度或没有眼前段或脉络膜视网膜受累的征象²。IU 指的是葡萄膜炎的一个亚型，其中玻璃体是主要的炎症发生部位，外周血管鞘和黄斑水肿的出现并不改变疾病的分类。

3、睫状体扁平部炎这一诊断术语仅适用于描述 IU 的一种亚型，即在没有相关感染或全身疾病的情况下出现了雪堤样改变或雪球状混浊（即“特发性”）。如果存在相关的感染（例如莱姆病）或全身性疾病（例如结节病），则应使用 IU 一词³。

1、IU 可能由未知的抗原诱发，从而导致了血管炎和玻璃体内细胞的临床表现。这种抗原可能具有传染性，因为 IU 可见于莱姆病、梅毒以及猫抓热等感染性疾病。这种疾病也可能是自身免疫性的，因为 IU 亦可以见于多发性硬化症和结节病等非感染性疾病¹。玻璃体中的 II 型胶原可能是某些患者的自身抗原⁴。

2、IU 似乎是一种 T 细胞介导的疾病。在 IU 中，T 细胞是玻璃体中的主要细胞类型，占所有细胞数的 95%，其中 CD4+细胞占 35~90%^5-6。巨噬细胞是第二重要的细胞。在活动性炎症中，可见上皮样细胞和多核巨细胞⁷。IU 可以通过使用视网膜 S 抗原/光感受器间视黄醇结合蛋白（interphotoreceptor retinoid binding protein，IRBP）/透明质酸在实验模型中得以复制，并且这种病变对免疫抑制治疗的反应良好。视网膜小静脉的淋巴细胞浸润可导致血管炎的临床表现。在血管内皮细胞上发现了主要组织相容性复合体（major histocompatibility complex，MHC）II 类抗原的表达，这可能是活化的 T 细胞募集以刺激局部血管炎起始过程的一部分，从而导致了玻璃体炎症¹。

3、在许多活动性扁平部炎患者的血液中，发现了 36 kDa 蛋白（p-36）的浓度升高。这种蛋白的水平与疾病的活动度有关。它在扁平部炎发病机制中的作用尚不清楚⁸。

4、尽管在家族中观察到了 IU 的发生，但它并不是遗传性疾病。人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA）相关的基因包括 HLA-DR、B8 和 B51，其中最显著的是 HLA-DR，出现在 67~72% 的患者中。在一项小型研究中，72% 的患者为 HLA-DR15 阳性，其中 32% 患有 IU^9-10。与 HLA 的相关性可以识别有风险的个体，但不能作为诊断标志。HLA 相关研究显示，在少数家族中存在共同的 HLA 单倍型^11-15。已有研究表明，HLA-DR15 阳性合并 IU 的患者可能有另一种与 HLA-DR15 相关的疾病（如多发性硬化症、视神经炎和发作性睡病）的全身表现⁹。

1、发病率

（1）在西方文献中，据报道，葡萄膜炎患者中 IU 的发生率为 1.4~22%^1,16-19。

（2）在印度，IU 的发生率从 9.5% 到 17.4% 不等^20-22。据估计，其患病率为 5.9/10 万，发病率为 1.4/10 万²³。在南印度的一项研究中，活动性 IU 的患病率为 0.25%²⁴。

2、好发人群、部位

（1）虽然该疾病可影响所有年龄段的患者，但它主要还是发生在 30~40 岁这个年龄段^17,22,25。没有发现明显的性别偏向。

（2）在西方文献中^1,25，双眼受累的比例为 70~90%，而在南印度的一项研究中，这一比例为 37.6%²²。

3、儿童 IU

（1）在儿童患者中，IU 占所有葡萄膜炎的 10~12%²⁶。在世界各地报道的三项研究中，所有报告的病例均为特发性 IU^27-30。这与印度南部的一份报告形成了鲜明的对比。在印度南部的报告中，儿童特发性葡萄膜炎仅占 25.5%，而感染性葡萄膜炎占 58%²²。

（2）儿童葡萄膜炎的平均发病年龄为 8.5~10.9 岁，男性占多数，84~94% 的患者为双眼受累。

（3）儿童葡萄膜炎的慢性率为 84~100%，平均缓解时间为 6.4 年。

1、周边视网膜和睫状体的组织学研究显示了萎缩的玻璃体、成纤维细胞、梭形细胞、淋巴细胞和血管以及视网膜静脉周围明显的淋巴细胞聚集成套¹⁰。

2、扁平部的渗出物似乎包含了疏松的纤维血管层，其中含有散在的单核细胞和少量的纤维细胞样细胞，与扁平部增生的无色素上皮相邻。该纤维胶质组织由玻璃体胶原、Muller 细胞和可能的纤维性星形胶质细胞组成³¹。