神经源性肠功能障碍

1、中枢神经系统（CNS）损伤的患者通常有大便失禁和便秘的症状，这也被称为神经源性肠道功能障碍（NBD）^1-2。

2、NBD是由于失去正常的感觉或运动控制而出现的症状，可能涉及到上消化道和下消化道（GI）。生活质量会因此受到很大影响；患者经常发现他们的症状会导致社交障碍。虽然肠功能障碍是一种常见的现象，但迄今为止针对肠道管理的研究相对较少。

1、病史

（1）治疗神经性肠功能障碍（NBD）的第一步是建立发病前和当前肠道功能和模式的病史。这包括以下因素：

1）排便频率

2）肠道压力的存在存在坚硬或块状粪便

3）存在不完全的排便感

4）肛门直肠梗阻

5）需要手辅助排便

（2）重要的是要确定以前是否存在任何胃肠（GI）问题或任何其他疾病（如糖尿病、肠易激综合征[IBS]、乳糖不耐受、炎症性肠病[IBD]或直肠出血）。

（3）应评估患者的功能状态。应尽可能明确肠道症状是否影响患者的日常生活以及履行社会和工作职责的能力。评估应包括以下内容:学习排便能力、坐姿耐力、坐姿平衡、上肢力量和本体感觉、上肢功能、痉挛状态、转运的能力、皮肤的实际和潜在风险、居家的便利性、设备需求。

（4）评估应包括病人和护理人员。

（5）症状评估应包括以下几个方面：

1）腹痛

2）腹胀

3）早饱

4）排便随意性丧失（如大便失禁）

5）排便困难

6）相关的神经源性膀胱的症状

7）T6及以上脊髓病变患者自主神经反射障碍的相关症状

2、体格检查

（1）体格检查应包括以下内容：

1）腹部及直肠的全面检查

2）肛门括约肌张力的评估

3）通过诱发皮下和球海绵体反射来确定患者是否有上运动神经元（UMN）或下运动神经元（LMN）肠功能障碍

4）神经学检查以评估神经损害的程度

（2）腹部应检查是否有腹胀、腹肌张力增加（提示痉挛）和肠鸣音。

（3）肛门外括约肌张力是通过数字检查来评估的。肛门外括约肌通常是皱缩的，LMN损伤表现为扁平或扇形。急性完全性脊髓损伤和LMN损伤时肌张力降低或消失。L3以上病变常无直肠感觉。

（4）通过在肛周区域用针刺法刺激来评估皮肤反射，这会导致可见的反射性肛门收缩。如果S2-S4反射弧完整，则经皮反射通常存在。这种反射与肛门内括约肌功能无关。

（5）球海绵体反射是通过挤压龟头或阴蒂（或在留置导尿管上施加牵引力）来评估的，这会导致可触及的直肠收缩。这种反射通常存在于大多数患者中。UMN病变时反射活跃，LMN病变或脊髓休克时反射消失。

（6）感觉检查测试骶骨皮肤对轻触和针刺的感觉完整性。

NBD的常见病因包括脊髓损伤（SCI）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）、脊柱裂、脊髓脊膜膨出（MMC）、多发性硬化（MS）、帕金森病（PD）、卒中和糖尿病。

1、大便失禁和便秘的频率范围从一般成年人口的大约1%到多达25%不等，这取决于该术语该如何定义^3-4。然而，大多数有神经系统疾病的人都会出现肠道功能障碍。

2、美国每年约有12000例脊髓损伤新发病例，其中大部分是由外伤引起的。肠功能障碍几乎影响所有慢性脊髓损伤患者，多达95%的患者报告有便秘的症状，多达75%的患者有大便失禁的症状^5-6。

3、多发性硬化症出现于年轻人中，其中女性更为常见。它的患病率约为1/1000人，多达70%的人经历便秘，尿失禁，或两者兼有^7-8。

4、在美国，每年有100万人患帕金森病，其中37%的人出现便秘⁹。大约25%的卒中幸存者有便秘症状，15%有大便失禁^10-11。

5、发病年龄各不相同。目前还未发现有与性别和种族偏好相关的情况被报道。

1、结肠是一条长1.5m的管道，而直肠长12-15cm。直肠通过2-5cm的肛管向外开放。肛门由不受随意控制的肛门内括约肌（平滑肌）和受随意控制的肛门外括约肌（骨骼肌）组成¹²固有神经系统，也称为肠神经系统，由粘膜下神经丛（即Meissner）和肌间神经丛（即Auerbach）组成，它们主要调节胃肠道内节段间的运动。

2、外源性神经系统包括副交感神经、交感神经和躯体神经。迷走神经是副交感神经，支配胃肠道的上半部分直到脾曲。盆腔内脏神经将副交感神经从S2-S4脊髓水平输送至降结肠和直肠。

3、交感神经支配来自肠系膜上、下神经（T9-T12）和腹下神经（T12-L2）。腹下神经从L1、L2和L3脊髓节段向低位结肠、直肠和括约肌发出交感神经支配。阴部神经（S2-4）支配盆底和肛门外括约肌¹³。

1、正常的肠道功能

（1）大肠内的粪便内容物是由肠道周期性广泛运动推动的，排便是由粪便不自主地向直肠蠕动推进而开始的。由于直肠充盈达到临界水平，大脑皮层的额上回和前扣带回会产生排便需要的意识。直肠储存粪便直至填满为止；填满的粪便刺激盆底的压力感受器，触发直肠肛管抑制反射，使肛门内括约肌放松。

（2）外括约肌通常是收缩的，直至其自行放松；这种放松模式可以减少压力，从而允许排便。Valsalva手法是一种膈肌和腹肌的随意收缩，它会提高腹内压力，触发结肠和直肠的蠕动，导致内括约肌松弛。当直肠压力超过括约肌压力时，便会发生排便^14-15。

2、肠道功能障碍

中枢神经系统的损伤和紊乱会以不同的方式影响肠功能，具体取决于损伤的部位和严重程度。

（1）脊髓损伤、多发性硬化和脊髓脊膜膨出

1）NBD的病理生理学与SCI、MS和MMC几乎相同，尽管损伤的性质不同。外伤性SCIs通常定义明确，而多发性硬化症的病变可能出现在多个部位，而且大多数MMC患者都有低位的脊髓病变，通常位于脊髓圆锥或马尾¹⁶。

2）脊髓病变可分为位于脊髓圆锥上方或位于脊髓圆锥/马尾上。脊髓圆锥上方的脊髓病变为上运动神经元（UMN）病变。它会导致随意控制能力的丧失，维持肛门直肠的反射活动，增加粪便在结肠中通过的时间，以及导致便秘。肛门紧张度是增加的或保持原状。

3）脊髓圆锥、马尾或内脏下神经水平的病变被认为是下运动神经元（LMN）病变。它会导致随意控制的丧失，肛门直肠反射活动的丧失，粪便转运时间的延长，便秘和直肠阻塞，以及肛门括约肌的静息张力降低¹⁷。

4）脊柱裂也与重要的肠道问题有关。

（2）帕金森病：帕金森病患者肠功能障碍的病理生理学特征是盆底横纹肌和肛门外括约肌肌张力障碍。由于中枢神经系统和肠神经系统内多巴胺的丢失，结肠转运时间延长¹⁶。

（3）脑损伤

1）脑损伤的患者和卒中幸存者由于骶反射抑制的丧失而导致肠道功能障碍¹⁸。

2）脑瘫也可能与肠道功能障碍有关。

（4）糖尿病：糖尿病患者可因自主神经系统不可逆损伤和直肠感觉受损而大便失禁。运动和感觉功能障碍都可能发生¹⁸。

1、自主神经反射障碍是T6以上脊髓损伤（SCI）个体对损伤水平以下的有害刺激产生的异常交感神经系统反应。急性发作时会导致血压迅速升高，并伴有脑出血和死亡的风险。症状包括面色潮红、出汗、病灶上方有斑点、寒战、鼻塞和头痛。

2、近80%的SCI患者存在粪便嵌塞，可导致腹胀，如不及时处理，可导致穿孔甚至死亡。

3、胃食管反流是肠道慢性过度扩张的结果。憩室病也可由肠道慢性过度扩张引起，也可由粪便嵌塞引起的腔内压力增加引起。

4、结肠镜检查显示憩室（结肠内可能存在出血或感染的囊腔）。

5、直肠脱垂是由于直肠肛管机制减弱的患者反复排出大而硬的粪便，特别是在涉及LMN病变的病例中。

6、痔疮是由便秘引起的大量硬便反复排出引起的，并可导致肛门直肠缘的静脉的长期高压。在这种情况下，痔疮的患病率可能高达76%。7、肛裂可能是由肛门张力增加或硬便排出引起的；可表现为括约肌痉挛加重和自主神经反射障碍。

8、巨结肠在NBD患者中较为常见，可能与乙状结肠扭转、大便嵌塞、自主神经反射障碍、膈肌夹板引起的呼吸困难、体重减轻和慢性营养不良有关。

9、生活质量的降低是由于对大小便失禁的恐惧造成的，可能会导致社会活动减少和孤立，这会引起抑郁和焦虑。

1、应该对患者进行有关肠功能障碍的长期治疗的教育，特别是有关治疗的原理、目标和技术。应指导他们如何安全使用肠道排空的辅助设备，并传授有效的肠道排空、数字刺激和直肠栓剂的使用技术。

2、应强调排便的时机、规律和体位的重要性。应提供帮助预防便秘、痔疮、和嵌塞等肠道相关并发症。