尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewing sarcoma family of tumors，ESFT）是一种侵袭性的儿童恶性肿瘤，目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学，免疫组化特征和共同的非随机染色体易位，认为这些肿瘤是同一细胞起源。ESFT 包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES），原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），骨的 PNET 和胸壁的小细胞恶性肿瘤（Askin 瘤）。

1、原发性骨肿瘤占所有儿童和青少年恶性肿瘤的5%，而尤文氏肉瘤是第二大常见的原发性骨肿瘤。

2、在1973年至2004年期间，美国尤文氏肉瘤的发病率为2.93/10万^[1]，尤文氏肉瘤在白种人中更为常见，而且男性略多^[2]。

3、约四分之一的尤文氏肉瘤发生在软组织而非骨骼，约四分之一的患者在诊断时发现存在转移。肺部是最常见的转移部位（50%），其次是骨（25%）和骨髓（20%）^[3]。

4、在引入化疗之前，约有10%的尤文氏肉瘤患者能够存活^[4]。现在75%的局部肿瘤患者都能存活。