1. 动脉性肺动脉高压(PAH) 1.1 特发性PAH(IPAH) 1.2 遗传性PAH(HPAH) 1.2.1 BMPR2基因 1.2.2 ALK-1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK3基因 1.2.3 未知基因 1.3 药物和毒物相关PAH 1.4 与以下疾病相关PAH: 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病(schistosomiasis) 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary hemangiomatosis) 1”. 新生儿持续性PH(persistent PH of the newborn,PPHN) |
2. 左心疾病所致PH 2.1左室收缩功能不全 2.2 左室舒张功能不全 2.3瓣膜性心脏病 2.4先天性/后天性左心流入道/流出道梗阻和先天性心肌病 |
3.肺部疾病和/或低氧所致PH 3.1 慢性阻塞性肺病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他限制性和阻塞性并存的肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡换气不足障碍 3.6 长期高海拔暴露 3.7 肺发育障碍性疾病 |
4. 慢性血栓栓塞性PH |
5. 机制未明和/或多因素所致PH 5.1 血液系统疾病:慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术后 5.2 系统性疾病:结节病、肺组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis) 5.3 代谢性疾病:糖原储积症、戈谢氏病、甲状腺疾病 5.4 其他:肿瘤性梗阻,纤维性纵隔炎,慢性肾功能衰竭,节段性PH |
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文献评审日期:2022-01-01
感谢以下医疗从业者参与贡献
排序不分先后