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儿童神经母细胞瘤

文献评审 2022-07-25·最新修订 2022-09-30

徐桂兴审核专家
神经外科中山大学附属第一医院东院

基础知识

一、定义

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是源于交感神经的恶性肿瘤，主要由未分化神经母细胞构成，好发于婴幼儿。

二、流行病学

NB 占儿童恶性肿瘤的 8%~10%，病死率达 15%，其生物学行为多样，病因复杂，高危 NB 的肿瘤异质性更明显，制定多中心、多学科诊疗共识尤为重要^[1-2]。

三、分类分期

1、形态学分类（病理类型和分化程度）包括：

（1）NB（施旺细胞贫乏），未分化型、分化差型和分化型。

（2）节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB），混合型（施旺细胞丰富）。

（3）节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN），成熟中型。

（4）GNB，结节型，肿瘤细胞分化程度为未分化型、分化差型和分化型。

2、核分裂指数（mitosis karyorrhexis index，MKI）为计数 5000 个肿瘤细胞中有核细胞分裂的细胞数，分为 3 级：

（1）低度，核细胞分裂细胞数占比 <2.0%。

（2）中度，核细胞分裂细胞数占比为 2. 0%~4.0%。

（3）高度，核细胞分裂细胞数占比 >4.0%。

3、国际神经母细胞瘤危险度分级协作组（International Neuroblastoma Risk Group，INRG）基于影像学定义的危险因子（image⁃defined risk factors，IDRFs）制定的治疗前分期标准和危险度分层系统

（1）IDRFs 主要包括 8 个方面^[3-4]：

1）单侧病变，延伸到 2 个间室，包括颈部至胸腔、胸腔至腹腔、腹腔至盆腔。

2）颈部可见肿瘤包绕颈动脉和（或）椎动脉、颈内静脉，压迫气管并延伸到颅底。

3）颈胸连接处可见肿瘤包绕臂丛神经根，包绕锁骨下血管和（或）椎动脉、颈动脉，压迫气管。

4）胸部可见肿瘤包绕胸主动脉和（或）主要分支，肿瘤压迫气管和（或）主支气管；低位后纵隔肿瘤侵及 T9 和 T12 之间肋椎连接处，此处易损伤 Adamkiewicz 动脉。

5）胸腹连接处可见肿瘤包绕主动脉和（或）上腔静脉。

6）腹部和盆腔可见肿瘤侵及肝门和（或）肝十二指肠韧带，在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和（或）肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵及一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主动脉和（或）下腔静脉、髂血管；盆腔肿瘤越过坐骨切迹。

7）椎管内延伸情况为轴向平面超过 1/3 的椎管被肿瘤侵入和（或）环脊髓软脑膜间隙消失、脊髓信号异常。

8）累及的邻近器官和（或）组织包括心包、横膈、肾脏、肝脏、胰-十二指肠和肠系膜。

下列情况应当记录，但不作为 IDRFs，包括多发原发灶、胸腔积液（伴或不伴恶性细胞）、腹水（伴或不伴恶性细胞）。

（2）INRG 治疗前分期和危险度分层

1）分期

① L1 期，局限性肿瘤，限于 1 个间室内，不具有 IDRFs；

② L2 期，局限区域性病变，具有一项或多项 IDRFs；

③ M 期，任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和（或）其他器官播散（除 MS 期）；

④ MS 期，转移仅限于年龄 <18 个月患儿发生的皮肤、肝和（或）骨髓转移，原发肿瘤可以是 1、2 或 3 期。

2）危险度分层包括极低危组和（或）低危组、中危组和高危组（表 1）^[3]。

（3）推荐意见：推荐使用 INRG 基于 IDRFs 制定的治疗前分期标准和危险度分层系统。准确的疾病分期和危险度分层是指导 NB 治疗强度选择的关键，从而避免在治疗过程中的不足或过度，以改善 NB 患儿预后。（证据级别：高，推荐级别：强）

诊断

一、临床表现 NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约1%的病人未能发现原发肿瘤。NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内^[5]。二、辅助检查 1、实验室及辅助检查血常规、尿常规、肝肾功能、电解质检测、

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-07-25

1. Maris JM.Recent advances in neuroblastoma[J].N Engl J Med, 2010,362(23):2202⁃2211. DOI:10.1056/NEJMra0804577.

2. Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, et al. Neuroblastoma[J]. Lancet,2007,369(9579):2106–2120.DOI:10.1016/S0140⁃6736 (07)60983⁃0.

3. Cohn SL, Pearson ADJ, London WB, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system: an INRG Task Force report[J].J Clin Oncol,2009,27(2):289⁃297. DOI:10.1200/JCO.2008.16.6785.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

徐斌斌

儿童神经母细胞瘤

文献评审 2022-07-25·最新修订 2022-09-30

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神经外科中山大学附属第一医院东院

基础知识

一、定义

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是源于交感神经的恶性肿瘤，主要由未分化神经母细胞构成，好发于婴幼儿。

二、流行病学

NB 占儿童恶性肿瘤的 8%~10%，病死率达 15%，其生物学行为多样，病因复杂，高危 NB 的肿瘤异质性更明显，制定多中心、多学科诊疗共识尤为重要^[1-2]。

三、分类分期

1、形态学分类（病理类型和分化程度）包括：

（1）NB（施旺细胞贫乏），未分化型、分化差型和分化型。

（2）节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB），混合型（施旺细胞丰富）。

（3）节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN），成熟中型。

（4）GNB，结节型，肿瘤细胞分化程度为未分化型、分化差型和分化型。

2、核分裂指数（mitosis karyorrhexis index，MKI）为计数 5000 个肿瘤细胞中有核细胞分裂的细胞数，分为 3 级：

（1）低度，核细胞分裂细胞数占比 <2.0%。

（2）中度，核细胞分裂细胞数占比为 2. 0%~4.0%。

（3）高度，核细胞分裂细胞数占比 >4.0%。

（1）IDRFs 主要包括 8 个方面^[3-4]：

1）单侧病变，延伸到 2 个间室，包括颈部至胸腔、胸腔至腹腔、腹腔至盆腔。

2）颈部可见肿瘤包绕颈动脉和（或）椎动脉、颈内静脉，压迫气管并延伸到颅底。

3）颈胸连接处可见肿瘤包绕臂丛神经根，包绕锁骨下血管和（或）椎动脉、颈动脉，压迫气管。

5）胸腹连接处可见肿瘤包绕主动脉和（或）上腔静脉。

7）椎管内延伸情况为轴向平面超过 1/3 的椎管被肿瘤侵入和（或）环脊髓软脑膜间隙消失、脊髓信号异常。

8）累及的邻近器官和（或）组织包括心包、横膈、肾脏、肝脏、胰-十二指肠和肠系膜。

下列情况应当记录，但不作为 IDRFs，包括多发原发灶、胸腔积液（伴或不伴恶性细胞）、腹水（伴或不伴恶性细胞）。

（2）INRG 治疗前分期和危险度分层

1）分期

① L1 期，局限性肿瘤，限于 1 个间室内，不具有 IDRFs；

② L2 期，局限区域性病变，具有一项或多项 IDRFs；

③ M 期，任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和（或）其他器官播散（除 MS 期）；

④ MS 期，转移仅限于年龄 <18 个月患儿发生的皮肤、肝和（或）骨髓转移，原发肿瘤可以是 1、2 或 3 期。

2）危险度分层包括极低危组和（或）低危组、中危组和高危组（表 1）^[3]。

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文献评审日期：2022-07-25

1. Maris JM.Recent advances in neuroblastoma[J].N Engl J Med, 2010,362(23):2202⁃2211. DOI:10.1056/NEJMra0804577.

2. Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, et al. Neuroblastoma[J]. Lancet,2007,369(9579):2106–2120.DOI:10.1016/S0140⁃6736 (07)60983⁃0.

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