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系统性红斑狼疮

文献评审 2024-01-24·最新修订 2024-01-30

汤晓菲审核专家
免疫科风湿科航天中心医院

基础知识

定义

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种常见的、复杂的系统性自身免疫性疾病，自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

病因与发病机制

SLE 的病因与发病机制复杂，尚未完全阐明。与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关^[1-3]。

目前认为主要由外源性因素引起易感者免疫耐受减弱，B 淋巴细胞和 T 淋巴细胞活化，产生大量自身抗体，免疫复合物沉着及广泛炎症和组织损伤^[4]。特别是感染过程与 SLE 的发生和恶化有关^[5]。

外源性因素包括雌激素、紫外线、药物、吸烟、污染、各种病毒和微生物等。

病毒是与 SLE 相关的常见病原体，特别是人类内源性反转录病毒、EB 病毒、细小病毒 B19、巨细胞病毒和人类免疫缺陷病毒等，上述病毒通过分子拟态、表位扩散、超抗原产生、旁观者激活、持续病毒感染、细胞凋亡改变、清除缺陷和表观遗传改变破坏宿主抗原的免疫耐受，导致免疫功能紊乱和多克隆自身抗体产生^[5-7]。

细菌产物（如脂多糖或核酸）可激活免疫系统参与 SLE 发病，细菌和细菌产物与 Toll 样受体相互作用，刺激 B 淋巴细胞、T 淋巴细胞和抗原递呈细胞，诱导分泌炎症细胞因子和产生抗体^[8]。

流行病学

因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE 的患病率有较大出入。

SLE 患病率地域种族差异较大，目前全球 SLE 患病率为 0~241/10 万。

在美国多地区的流行病学调查报告，SLE 的患病率为 14.6~122/10 万人。

亚洲及太平洋地区 SLE 的发病率约为每年 2.5~9.9/10 万，患病率约为 3.2~97.5/10 万^[9]。

中国 SLE 患病率为 70/10 万～100/10 万，患病人数超过 100 万，居全球第二位。

SLE 好发于生育年龄女性，女性发病年龄多为 15~40 岁，女：男约为 7~9∶1。中国女性患病率为 113/10 万^[10]。

黑人妇女患病率是白种人的 2 倍^[1]。

儿童系统性红斑狼疮（pediatric-onset systemic lupus erythematosus，pSLE）的患病率为 9.73/10 万，其中 84％为女童^[2]。

诊断

临床特点 SLE 的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一。不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。多数呈隐匿起病，开始仅累及 1~2 个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
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治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2024-01-24

1. Durcan L, O'Dwyer T, Petri M. Management strategies and future directions for systemic lupus erythematosus in adults. Lancet. 2019 Jun 8;393(10188):2332-2343. doi: 10.1016/S0140-6736(19)30237-5. Epub 2019 Jun 6. PMID: 31180030.

2. Fava A, Petri M. Systemic lupus erythematosus: Diagnosis and clinical management. J Autoimmun. 2019 Jan;96:1-13. doi: 10.1016/j.jaut.2018.11.001. Epub 2018 Nov 16. PMID: 30448290; PMCID: PMC6310637.

3. Lisnevskaia L, Murphy G, Isenberg D. Systemic lupus erythematosus. Lancet. 2014 Nov 22;384(9957):1878-1888. doi: 10.1016/S0140-6736(14)60128-8. Epub 2014 May 31. PMID: 24881804.

展开

感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、张雯雯、崔晓萌（同济大学附属第十人民医院）

系统性红斑狼疮

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病因与发病机制

SLE 的病因与发病机制复杂，尚未完全阐明。与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关^[1-3]。

外源性因素包括雌激素、紫外线、药物、吸烟、污染、各种病毒和微生物等。

流行病学

因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE 的患病率有较大出入。

SLE 患病率地域种族差异较大，目前全球 SLE 患病率为 0~241/10 万。

在美国多地区的流行病学调查报告，SLE 的患病率为 14.6~122/10 万人。

亚洲及太平洋地区 SLE 的发病率约为每年 2.5~9.9/10 万，患病率约为 3.2~97.5/10 万^[9]。

中国 SLE 患病率为 70/10 万～100/10 万，患病人数超过 100 万，居全球第二位。

SLE 好发于生育年龄女性，女性发病年龄多为 15~40 岁，女：男约为 7~9∶1。中国女性患病率为 113/10 万^[10]。

黑人妇女患病率是白种人的 2 倍^[1]。

儿童系统性红斑狼疮（pediatric-onset systemic lupus erythematosus，pSLE）的患病率为 9.73/10 万，其中 84％为女童^[2]。

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文献评审日期：2024-01-24

3. Lisnevskaia L, Murphy G, Isenberg D. Systemic lupus erythematosus. Lancet. 2014 Nov 22;384(9957):1878-1888. doi: 10.1016/S0140-6736(14)60128-8. Epub 2014 May 31. PMID: 24881804.

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