下载
App
icon
专属顾问
icon
返回
顶部
logo
首页临床决策临床指南药品
搜索logo
搜索
下载 App
首页搜索结果
临床决策详情

颅内静脉血栓形成

文献评审 2022-08-12·最新修订 2022-08-12
  • 董毅审核专家
    神经科 浙江大学医学院附属第二医院

基础知识

定义

颅内静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是指由各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管病，约占所有脑血管病的 0.5%~1%1。

病因与危险因素

CVT 的病因和危险因素复杂多样，能引起血液高凝状态、血流动力学异常以及静脉血管壁损伤的各种因素都可能导致 CVT 2-5，应积极查找导致血液高凝状态和血栓形成的各种因素（I 级推荐）。
病因可分为感染性和非感染性。
感染性 CVT 常继发于头面部或其他部位细菌性感染。
非感染性 CVT 则多与各种非感染性病因引起的高凝状态、血液淤滞、血管壁损伤和颅内压过低等有关，部分原因不明。
与脑动脉系统血栓栓塞性疾病不同，CVT 发病年龄通常较轻，一般无高血压、糖尿病、心脏病或高脂血症等传统脑血管病危险因素。
从病例报告和队列研究分析发现，约 85%以上 CVT 患者存在一种或多种危险因素6-9。
各种遗传性或继发性血栓形成倾向（如Ⅴ因子 Leiden 突变、凝血酶 G20210A 突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白 C、蛋白 S 或抗凝血酶 III 缺陷）；
妊娠；
产后（包括人工流产后）或口服避孕药物；
肥胖；
各种其他相关药物（如激素替代治疗、肿瘤化疗药物、止血药等）；
各种急慢性感染（如头面颈部感染、颅内感染或全身性感染等）；
血液系统疾病（如严重贫血、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等）；
自身免疫性疾病（如肾病综合征、炎性肠病、系统性红斑狼疮、白塞病等）；
颅内外肿瘤（如脑膜瘤、淋巴瘤、肺癌等）或颅脑外伤等。
不同年龄段患者的病因和危险因素不尽相同。
婴幼儿以脱水和围产期并发症多见。
儿童主要为头面颈部感染、结缔组织疾病、血液疾病和肿瘤。
成年女性以口服避孕药物和围产期或人工流产后多见。
近年来我国高龄育龄妇女行卵巢过度刺激促排卵干预，也有诱发 CVT 的报告10。
一般来说，CVT 的病因在发达国家以非感染性为主，在发展中国家则以感染性多见。
既往认为我国患者中Ⅴ因子 Leiden 突变、凝血酶 G20210A 突变、蛋白 C、蛋白 S 或抗凝血酶 III 缺陷的发病率较国外低，这些遗传性血栓形成疾病被认为不是我国 CVT 的主要病因。
近年来随着对这类疾病的重视和检测水平提高，其检出率也逐年增高。

发病机制9,11-12

CVT 可原发于颅内脑浅静脉、深静脉或静脉窦。
单纯浅静脉血栓形成罕见，多由静脉窦血栓延伸而来。
深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。
60%以上的患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦受累居首位。
由于颅内静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合并彼此沟通，当静脉（窦）血栓形成时，血栓累及范围和侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情危重，甚至死亡。
由于凝血与纤溶状态的波动，导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病。
除海绵窦血栓形成外，其临床症状一般无特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达 73%，40%的患者平均诊断时间在 10 d 以上。

流行病学

本病在欧美发达国家较少见，估计年发病率仅为（0.5~1.0）/10 万。
在印度、中东和拉丁美洲等发展中国家和地区发病率较高，可达 7/10 万6-7。
产褥期女性 CVT 发病率可达 10/10 万，约占所有 CVT 的 5%~20%8。
我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更值得重视。
CVT 在各年龄组均可发病，发病高峰年龄多在 20~30 岁，男女比例为 1:1.5~5。

诊断

临床表现概述CVT 依血栓累及部位、范围和起病急缓不同，导致临床表现多样，轻重不一，应重视 CVT 临床表现的复杂性（I 级推荐）。对不明原因的头痛、视乳头水肿、颅内压增高、局灶脑损害（包括出血性或缺血性）、痫性发作（包括子痫）、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑 CVT 的可能，并行相关检查（II 级推荐，C 级证据）。一般临床表现CVT 可为急性、亚急性或慢性
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2022-08-12

1. BousserMG, FerroJM. Cerebral venous thrombosis: an update［J］. Lancet Neurol, 2007, 6(2): 162-170. DOI:10.1016/S1474-4422(07)70029-7.
2. FerroJM, CanhaoP, StamJ, et al. Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the international study on cerebral vein and dural sinus thrombosis (iscvt)［J］. Stroke, 2004, 35(3): 664-670. DOI: 10.1161/01.STR.0000117571.76197.26.
3. 彭斌. 脑静脉血栓形成: 病因、诊断及治疗［J］. 中国卒中杂志, 2014, 9(10): 811-813. DOI: 10.3969/j.issn.1673-5765.2014.10.002.PengB.Cerebralvenousthrombosis:etiology,diagnosisandtreatment［J］.ChinJStroke,2014,9(10):811-813.DOI:10.3969/j.issn.1673-5765.2014.10.002.
展开

    相关指南