卵巢肿块（婴儿、儿童和青少年）

在胎儿时期，卵泡生长发育是母体雌激素、胎盘绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG）和胎儿促性腺激素刺激的结果。胎儿出现卵巢囊肿在母体患有糖尿病、毒血症和 Rh 同种免疫的妊娠情况中更为常见，可能是因为在这些情况下胎盘产生的 HCG 增加所致^2-4。在这些激素的影响下，新生儿会出现卵泡囊肿，这可在怀孕 28 至 32 周时通过超声检测到²。

1、在新生儿中，大多数囊肿只发生在单侧卵巢，既可能是单纯性的，也可能是复杂性的，超声检查可见碎片、固体成分或内部回声。

（1）单纯性卵巢囊肿起源于卵泡。

（2）新生儿复杂性囊肿由于卵巢囊肿较大，通常为陈旧性（宫内）卵巢蒂扭转。复杂性囊肿极少与肿瘤相关，而是新生儿卵巢出血或扭转所致⁵。

2、研究发现在 2 岁以下的儿童中未观察到肿瘤性卵巢病变，卵巢病变通常为卵巢囊肿，但在年长儿童中卵巢肿瘤的数量越来越多。这与文献中报道的尚未发现新生儿卵巢囊肿或肿块恶性病变一致³。

3、在所有年龄段中均可观察到急性或陈旧性卵巢蒂扭转。

1、由于促性腺激素和雌二醇水平较低，卵巢囊肿在青春期前女孩中最不常见。然而，众所周知，此时期仍存在明显的卵泡发育和闭锁。在一项尸检研究中，Peters 等人⁶记录了所有受检尸体的卵泡发育情况，其中 93%含有健康卵泡和退化卵泡。儿童时期的卵巢囊肿最有可能是由卵泡退化不全所致。

（1）小囊肿很常见，单纯性囊肿或内部回声轻度增强的囊肿则很可能会自然消退。

（2）微囊肿，定义为直径<9 mm 的卵巢囊肿，常见于青春期前女孩，囊肿大小会随着年龄的增长而增加⁷。所有<9 mm 的微小囊肿均可在 6 个月内自然消退。10%的囊肿（均> 9 mm）会持续存在超过 6 个月。

2、患卵巢恶性肿瘤的风险与年龄成反比。虽然青春期前的女孩卵巢囊肿转化为恶性肿瘤是罕见的，但它已经有报道。尤其是那些实性或复杂的肿块或持续未消退的大肿块。

（1）在这个年龄段可能发生的其他肿瘤包括幼年型粒层细胞瘤、性索间质瘤、混合生殖细胞瘤和畸胎瘤，包括良性和恶性⁸。

（2）大多数青春期前女孩的卵巢肿瘤都是实性的，但也可能有囊性成分。

（3）Templeman 等人对手术治疗的卵巢肿块进行了回顾性研究，发现成熟囊性畸胎瘤是最常见的良性卵巢肿瘤，儿童的发病率为 18%⁹。

（4）在 10 岁以上的大龄⁵儿童中，肿瘤更常见——大多为畸胎瘤或其他生殖细胞肿瘤，其次为上皮性肿瘤。

1、卵巢囊肿在青少年中很常见。常见病因是“功能失调”性排卵，残余的卵泡会持续存在。

（1）卵泡囊肿发生于月经周期的前半段，囊肿结构简单，囊内充满液体。这些卵巢囊肿直径通常为 2–3 cm，在月经周期的后半段会自行分解消失。

（2）排卵性卵巢囊肿通常被认为是由排卵障碍或黄体持续存在所致。

（3）Porcu 等¹⁰研究发现青少年如果不排卵，卵泡囊肿会在激素的持续刺激下继续生长，偶可见巨大囊肿。由黄体形成的囊肿可以长到直径约 6 cm 大，并可能会发生破裂而导致严重出血。

2、青少年复杂性卵巢囊肿最常见的原因是功能性囊肿内出血。卵泡出血可能发生在月经周期的前 2 至 3 周，或在月经周期结束时发生黄体囊肿内出血。如果囊肿破裂，可发生严重的腹腔内出血。

3、卵巢囊肿出血的危险因素包括抗凝治疗、潜在的凝血障碍和创伤^2,11-12。

1、由于产前超声检查（ultrasonography，US）的广泛应用，近年来胎儿卵巢囊肿的发病率呈上升趋势¹³。产前诊断表明临床上较显著的卵巢囊肿发生率约为 1/2500 活产¹⁴。

2、新生儿发生卵巢囊肿也很常见。超声检查显示，高达 98%的新生儿在出生时就患有小的卵巢囊肿^4,15-16。大约 20%的囊肿可大于 9 毫米⁴。

3、由于母体雌激素、胎盘绒毛膜促性腺激素的产生和胎儿促性腺激素的分泌，生理性卵巢囊肿在胎儿出生之前极为常见，根据对女性死胎的尸检研究，高达 36 %的 34 周～37 周胎儿和 71%的 38 周胎儿有生理性卵巢囊肿¹⁷。

1、Qublan 等人在 108 名 2-9 岁儿童中发现单纯性卵巢囊肿的发病率为 35%⁷。

2、在所有年龄小于 8 岁的女孩中，约有 2-3%的患者会因其他原因在超声检查时发现有卵巢囊肿^18-19。23%患有卵巢囊肿的青春期前女孩双侧卵巢都有囊肿²⁰。

3、Templeman 等人对手术治疗的卵巢肿块进行了回顾性研究，发现成熟囊性畸胎瘤是最常见的良性卵巢肿瘤，儿童的发病率为 18%⁹。

在青春期女孩中，良性或恶性卵巢肿瘤比更小的女孩或婴儿更常见。

1、卵巢组织起源于胚胎的三个独立区域：泌尿生殖嵴的间充质，覆盖泌尿生殖嵴的生发上皮以及卵黄囊中的生殖细胞²。卵巢中的卵泡就是从这三种胚胎细胞系中发育而来的。

2、卵巢功能发育始于妊娠 6-8 周，这个时期的生殖细胞有丝分裂迅速。在妊娠中期会有 600 万到 700 万个原始卵原细胞²¹。

2、随着减数分裂的开始，卵原细胞转化为卵母细胞。在 16 到 20 周时，卵母细胞被来源于生发上皮的颗粒细胞包绕，卵泡开始发育^2,18。卵泡随后被起源于泌尿生殖嵴的间充质的膜包被。

3、通常在妊娠结束时，出现具有颗粒细胞和卵泡膜细胞分化的窦前卵泡甚至分散的窦卵泡。早在妊娠第 28 周就已记录到有卵泡囊肿的形成^22-23。

4、在卵泡快速发育和生长的过程中，各个发育阶段的卵泡也会发生明显的闭锁，出生时只剩 100- 200 万个生殖细胞。卵泡生长和闭锁持续整个儿童期，而随着年龄的增长，卵泡的活性和大小也会增加^6,24。

1、出生后不久，随着母体雌激素的撤退和绒毛膜促性腺激素的下降，促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone，GnRH）分泌，垂体和卵巢受到激素刺激，出现“小青春期”。

2、胎儿促性腺激素[卵泡刺激素（follicle-stimulating hormone，FSH） 和黄体生成素（luteinizing hormone，LH）]在妊娠的最后三个月会下降，但随后在出生后又会增加。新生儿的 FSH 和 LH 水平在 3-4 个月大时达到峰值，很可能是对出生后雌激素下降的反应⁴。FSH 和 LH 水平随后下降，在 2-3 岁时达到青春期前水平或静止水平³。促性腺激素水平会在出生后增加并维持几个月，这可能是由于下丘脑-垂体-卵巢轴或 “性激素反馈调节机制” 不成熟所致。一旦“性激素反馈调节机制”成熟，下丘脑和垂体对低水平性激素的负反馈变得敏感，会使 FSH 和 LH 下降到青春期前的正常水平³。

3、GnRH 激素活动在 8 月龄左右下降，直到青春期再开始分泌增加，促进性激素产生。尽管卵巢进入静默期后体积会缩小，但小于 9 mm 的小卵巢囊肿仍很常见，可见于高达 80 %的女性²⁵。随着 GnRH 抑制消退和青春期的发育，卵巢会增大^26-27。

4、尽管在月经初潮后前 2 年内的半数的月经周期是无排卵的，但随着下丘脑-垂体-卵巢轴开始成熟，卵巢表现出两个明显的分期：卵泡期和黄体期。

1、卵巢囊肿的形成机制尚不清楚，多数学者认为其起源于成熟卵泡²⁸²⁹。

2、成熟卵泡与卵巢囊肿的区别在于大小。病理性卵巢囊肿的大小超过 20 mm³⁰。

3、当母亲患有妊娠期糖尿病、血液中毒、恒河猴（Rhesus，RH）同种免疫时，胎盘组织可能分泌过多的β-人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin, HCG），导致胎儿卵巢囊肿^4,31-32。

4、产前超声可在孕 28 ~ 32 周发现胎儿卵巢囊肿 ³¹。大多数卵巢囊肿可在胎儿出生后随着雌激素水平的降低而自动缓解。

1、儿童肿瘤学专家组建议对 21 岁以下的生殖细胞和性索肿瘤进行完整的手术分期：

（1） 采集盆腔冲洗液或腹水中的细胞标本；

（2）仔细检查腹腔有无腹膜种植证据，如有，则进行活检或切除病灶；

（3）触诊或检查盆腔淋巴结，取肿大或质硬的淋巴结进行检查；

（4）大网膜检查，去除粘连或异常区域；

（5）检查对侧卵巢，并对异常区域进行活检；

（6）完整切除受累的卵巢，如累及输卵管，则输卵管也应一并切除。

2、儿童卵巢生殖细胞和性索肿瘤的分期遵循 Billmire 的推荐意见 （表 1）³³。

卵巢上皮性腺癌的分期遵循国际妇产科联盟的分期标准（表 2）³⁴。尽管常规淋巴结清扫术已推荐用于卵巢上皮性癌的分期，但并没有显示出能使生殖细胞恶性肿瘤患者生存获益³⁵。