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POEMS综合征

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-06-22

滕振杰审核专家
神经科河北省人民医院

基础知识

一、定义

POEMS综合征是一种由浆细胞病导致的副肿瘤综合征。P、O、E、M、S分别源于该综合征5个主要临床特征——多发性神经根神经病、脏器肿大、内分泌异常、单克隆性浆细胞病和皮肤病变的英文首字母^[1]。

二、发病机制

尚不清楚，目前认为血管内皮生长因子是与疾病活动度关系最密切的细胞因子^[2-11]，但可能并不是促进疾病进展的因素^[12-18]。

1、POEMS综合征患者骨髓浆细胞的血管内皮生长因子mRNA表达水平高于CD138阴性的细胞^[19]。

2、多克隆浆细胞及克隆性浆细胞胞内血管内皮生长因子水平均处于高水平且程度相当，但单克隆浆细胞胞内IL-6水平更高，研究发现IL-1β跟IL-6均能存进血管皮生长因子的生成^[20]。

3、免疫球蛋白轻链基因表达的限制性使浆细胞在超过95%的情况下表达λ轻链，目前对POEMS综合征中浆细胞的了解很少^[21-23]。

4、有学者发现13号染色体易位、缺失^[24-25]。

5、对11位POEMS患者进行全外显子组测序、靶向测序、RNA测序发现在7个反复突变的基因——KLHL6、LTB、EHD1、EML4、HEPHL2、HIPK2、PCDH10中有20种突变^[26]。

6、POEMS综合征周围神经病的发病机制为神经中过表达的血管内皮生长因子使内皮细胞异常活化，进而间接或直接导致的内皮损伤^[8]。

三、流行病学

POEMS综合征最初在日本被报道最多，因此最初被认为在日本人中最常见^[27-28]，然而，在过去的几年中，在法国、美国、中国，和印度的也发现了大量患者^[29-33]。2003年日本进行的一项全国调查显示，日本人POEMS综合征的患病率约为0.3/100000^[34]。

四、危险分层

目前没有可用于预测POEMS综合征总生存期的分子或基因。

1、接受治疗的POEMS综合征进展通常较缓慢。

2、在常规应用高剂量化疗联合自体干细胞移植及重新采用骨髓瘤疗法之前，中位生存期接近14年^[35-36]。

3、梅奥医学中心的一项报道称总生存期的良好预后因素包括白蛋白大于3.2g/dL、完全血液学反应、年龄较小。

4、其他已经提及的能预测较短总生存期的危险因素包括杵状指、血管外容量负荷增加——渗出、水肿、腹水^[35]、呼吸系统症状^[36]、肺动脉高压^[37]、一氧化碳弥散量下降、视乳头水肿^[38]。

5、伴有Castleman病的POEMS综合征患者总生存期可能较不伴Castleman病患者短^[32]。

6、在一项对11位患者的研究中，低水平血管内皮生长因子者对治疗反应性较好，可改善血皮病变，缓解神经病的困扰，减少所有与血管通透性增高相关的问题，如视乳头水肿及脏器肿大^[8]。

7、血小板增多及骨髓浸润增加会增加脑血管意外的风险^[39]。

诊断

一、临床表现1、症状（1）在病程中，患者动脉和（或）静脉血栓形成的风险增加，近20%的患者会有血栓形成^[40-41]。10%的患者将会出现脑血管意外，其中最常见的为栓塞或血管夹层及狭窄^[42]。从外周神经病症状出现到脑血管意外发生的中位时间为23个月（范围为0.5-64个月）。（2）杵状指的发生率约为4%，但其他一些研究则报道杵状指的发生率高达49%^[28,43]。（3）血管外容量负荷增加通常表现

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Bardwick PA, Zvaifler NJ, Gill GN, Newman D, Greenway GD, Resnick DL. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980 Jul;59(4):311-22. doi: 10.1097/00005792-198007000-00006. PMID: 6248720.

2. Watanabe O, Arimura K, Kitajima I, Osame M, Maruyama I. Greatly raised vascular endothelial growth factor (VEGF) in POEMS syndrome. Lancet. 1996 Mar 9;347(9002):702. doi: 10.1016/s0140-6736(96)91261-1. PMID: 8596427.

3. Soubrier M, Guillon R, Dubost JJ, Serre AF, Ristori JM, Boyer L, Sauvezie B. Arterial obliteration in POEMS syndrome: possible role of vascular endothelial growth factor. J Rheumatol. 1998 Apr;25(4):813-5. PMID: 9558193.

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POEMS综合征

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-06-22

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基础知识

一、定义

二、发病机制

尚不清楚，目前认为血管内皮生长因子是与疾病活动度关系最密切的细胞因子^[2-11]，但可能并不是促进疾病进展的因素^[12-18]。

1、POEMS综合征患者骨髓浆细胞的血管内皮生长因子mRNA表达水平高于CD138阴性的细胞^[19]。

3、免疫球蛋白轻链基因表达的限制性使浆细胞在超过95%的情况下表达λ轻链，目前对POEMS综合征中浆细胞的了解很少^[21-23]。

4、有学者发现13号染色体易位、缺失^[24-25]。

5、对11位POEMS患者进行全外显子组测序、靶向测序、RNA测序发现在7个反复突变的基因——KLHL6、LTB、EHD1、EML4、HEPHL2、HIPK2、PCDH10中有20种突变^[26]。

6、POEMS综合征周围神经病的发病机制为神经中过表达的血管内皮生长因子使内皮细胞异常活化，进而间接或直接导致的内皮损伤^[8]。

三、流行病学

四、危险分层

目前没有可用于预测POEMS综合征总生存期的分子或基因。

1、接受治疗的POEMS综合征进展通常较缓慢。

2、在常规应用高剂量化疗联合自体干细胞移植及重新采用骨髓瘤疗法之前，中位生存期接近14年^[35-36]。

3、梅奥医学中心的一项报道称总生存期的良好预后因素包括白蛋白大于3.2g/dL、完全血液学反应、年龄较小。

5、伴有Castleman病的POEMS综合征患者总生存期可能较不伴Castleman病患者短^[32]。

7、血小板增多及骨髓浸润增加会增加脑血管意外的风险^[39]。

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二、发病机制

三、流行病学

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