玫瑰痤疮

文献评审 2022-01-01·最新修订 2023-06-18

齐淑贞审核专家
皮肤科中国医学科学院皮肤病医院
汪犇审核专家
皮肤科中南大学湘雅医院

基础知识

定义

玫瑰痤疮是一种好发于面中部，主要累及面部血管、神经及毛囊皮脂腺单位的慢性复发性炎症性疾病¹，主要临床表现为面部皮肤阵发性潮红、持续性红斑或丘疹、脓疱、毛细血管扩张等，少数患者可出现增生肥大及眼部改变。

发病机制

通常认为玫瑰痤疮可能是在一定遗传背景基础上，由多种因素诱导的以天然免疫和神经血管调节功能异常为主导的慢性炎症性疾病，其发生机制主要有以下几个方面：

1、遗传因素

（1）部分玫瑰痤疮患者存在家族聚集性。研究显示，在双胞胎患者中，遗传因素与后天环境因素共同导致其发病，两者在风险因素占比中各占一半²。

（2）与玫瑰痤疮发病人群相关的基因包括HLA⁃DRA（DRB1*03:01,DRB1*02:01,DQA1*05:01）、BTNL2、PRELID2、KCTD16等³。

2、神经血管调节功能异常

神经血管功能调节异常被认为在玫瑰痤疮发病中起重要作用⁴。

（1）外界各种物理或化学因素可直接刺激感觉神经元，促进其释放神经肽⁵；还可通过激活瞬时受体电位香草酸受体（transientreceptor potential vanilloid,TRPV）1⁃4（TRPV1⁃4）和瞬时受体电位锚定蛋白亚家族成员（如TRPA1）等促进神经肽的释放⁵。这些神经肽包括P物质、降钙素基因相关肽、血管活性肠肽等⁵，不仅可引起神经源性炎症，还可诱发脉管舒缩调节紊乱，从而引起潮红、红斑等症状。

（2）精神因素如抑郁、焦虑⁶及A型性格⁷在一定程度上参与玫瑰痤疮的发生发展，与神经源性炎症的机制关系密切。

3、天然免疫功能异常

天然免疫反应异常激活在本病炎症形成中发挥重要作用。

（1）玫瑰痤疮皮损中，多种天然免疫相关分子如Toll样受体2（Toll⁃like receptor,TLR2）、抗菌肽等表达增加，多种细胞如肥大细胞、巨噬细胞以及中性粒细胞等数量显著增加⁸。

（2）各种外界因素如紫外线、病原生物定植或感染等可促进抗菌肽（如杀白细胞素）的表达，还可通过TLR2⁹、维生素D依赖与非依赖¹⁰、内质网应激¹¹等途径直接或间接诱导丝氨酸蛋白酶激肽释放酶5（kallikrein⁃related peptidase 5,KLK5）活性增强¹²，促进表皮抗菌肽cathelicidin转化为活化形式LL⁃37片段，后者可以加重炎症反应和诱导血管生成，是导致玫瑰痤疮炎症反应发生发展的重要机制^13-14。

4、皮肤屏障功能障碍

（1）有研究表明，玫瑰痤疮患者面颊部皮损处角质层含水量下降，多数患者皮脂含量减少，经皮水分丢失增加¹⁵；皮损处乳酸刺激反应的阳性率显著高于正常人，提示皮肤敏感性增高¹⁶。

（2）有研究者发现，玫瑰痤疮患者表皮紧密连接蛋白（claudins,CLDN,特别是CLDN1、CLDN3、CLDN4和CLDN5）表达明显下降¹⁷。

（3）玫瑰痤疮皮肤屏障功能障碍多源于疾病本身的炎症损害以及环境因素、不恰当的外用药物、护肤品或光电治疗等的影响。

5、微生态紊乱

（1）大量毛囊蠕形螨可通过天然或获得性免疫加重炎症过程，特别在丘疹、脓疱及肉芽肿为主要表现的玫瑰痤疮发病过程中起重要作用¹⁸。研究表明，毛囊蠕形螨减少与玫瑰痤疮症状改善存在相关性¹⁹，但蠕形螨与玫瑰痤疮是否存在明确因果关系仍然存在争议。

（2）其他微生物如痤疮丙酸杆菌、表皮葡萄球菌、马拉色菌、肺炎衣原体²⁰以及消化道幽门螺杆菌²¹都可能在一定程度上参与发病过程。

6、其他

除上述因素外，获得性免疫功能异常²²、温度变化²³等也可能在一定程度上参与了玫瑰痤疮的发生发展。

流行病学

1、该病好发于20~50岁女性²⁴，但儿童和老年人同样可以发病²⁵。

2、据最新的国际各人群流行病学数据荟萃分析，国际患病率平均为5.46%²⁶。

3、国内2019年一项10095例长沙市社区居民调查结果显示，该地区玫瑰痤疮患病率为3.48%²⁷；2020年两所大学共9227名大学生人群流行病学调查显示，玫瑰痤疮患病率为3.4%²⁸。

分型

既往将玫瑰痤疮分为红斑毛细血管扩张型、丘疹脓疱型、增生肥大型和眼型4种亚型²⁹，但不同型别之间也可合并存在或相互转换，因此建议根据不同皮损表现对疾病进行评判³⁰。

诊断

诊断要点：1、临床表现：好发于面中部隆突部位，少数可发生于面部以外部位。①主要表现：阵发性潮红（响应温度、日晒、情绪等诱因，面颊部患者高发）；持续性红斑（玫瑰痤疮最常见表现，诊断必备；深肤色者需对比耳前/后皮肤或辅以皮肤镜）；丘疹/脓疱（圆顶状丘疹、浅表脓疱，偶见结节）；毛细血管扩张（浅肤色者多见）。增生肥大（鼻部最常见，表现为皮肤增厚、腺体增生）。②次要表现：皮肤敏感、水肿（可为软性或实体性）、

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. 张建中,高兴华. 皮肤性病学. 北京: 人民卫生出版社, 2015:296.

2. Aldrich N, Gerstenblith M, Fu P, et al. Genetic vs environmentalfactors that correlate with rosacea: a cohort⁃based survey of twins[J]. JAMA Dermatol, 2015,151(11):1213⁃1219. doi: 10.1001/jamadermatol.2015.2230.

3. Chang A, Raber I, Xu J, et al. Assessment of the genetic basis ofrosacea by genome⁃wide association study[J]. J Invest Dermatol,2015,135(6):1548⁃1555. doi: 10.1038/jid.2015.53.

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徐斌斌、张雯雯、卢芳

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