原发性中枢神经系统血管炎

1、原发性中枢神经系统血管炎（primary angits of the central nervous system，PACNS；primary central nervous system vasculitis，PCNSV）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。

2、1922 年 Harbitz 首次报道了一种原因不明的血管炎¹；1959 年 Cravioto 和 Feigin 将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为一种独立疾病首次被提出²。2011 年 Hajj-Ali 等³依据临床表现、影像学检查及脑组织病理活检结果提出分类标准。PACNS 目前仍属于罕见病，全世界报道总数迄今约 500 余例⁴，而且其中有部分患者属于可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndromes， RCVS）。美国

1、迄今为止，PACNS 自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约 2.4/10⁶⁴，女性患者稍多⁵，2015 年美国梅奥诊所的 163 例样本研究中男女比例约 0.8：1⁶。

2、国内仅有数例 PACNS 零星报道，尚缺乏大样本研究。

3、PACNS 可发生于任何年龄，以 40~60 岁多发，偶见于儿童⁵。