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白癜风

Vitiligo

文献评审 2025-01-06·最新修订 2025-02-07

黄晓雯审核专家
皮肤科南方医科大学南方医院
万朋杰审核专家
皮肤科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

基础知识

定义

白癜风（vitiligo）是一种常见的获得性色素沉着异常性疾病，是一种自身免疫性皮肤疾病，由表皮黑素细胞的丢失引起，临床表现为身体皮肤上界限清楚的白色斑点和斑块，可呈局部或全身性分布，并可融合成大面积的脱色素区。目前认为其皮肤、黏膜或毛发色素脱失的发生主要是由自身反应性 T 细胞特异性破坏局部黑素细胞所致。

分型

白癜风 2012 分型

根据 2012 年白癜风全球问题共识大会及专家讨论，分为节段型、寻常型、混合型及未定类型¹。这种分类方法基于两种主要类型（节段型和非节段型，图 1）在预后和对治疗的反应上的明显差异。

节段型（segmental vitiligo，SV）：指沿某一皮神经节段分布（完全或部分匹配皮肤节段）的单侧不对称白癜风，少数可双侧多节段分布；

非节段型（non-segmental vitiligo，NSV）：

散发型：白斑≥2 片，面积为 1～3 级；

泛发型：白斑面积 4 级（>50％）；

面颈型：可发展为泛发型；

肢端型：可发展为泛发型；

黏膜型：可发展为泛发型；

混合型：节段型与非节段型并存。

未定类型：指皮损就诊时尚不能确定为节段或非节段型，直到根据临床依据（一般经过 1~2 年的随访）进行更明确的分类。

白癜风 2023 调整分型

《2023白癜风诊断与管理全球专家建议》中对白癜风分型进行了调整³，见表 1。主要将白癜风分为非节段型、节段型和未确定类型。

表 1 白癜风调整分型

非节段型	节段型	未定类型
面部肢端型粘膜型（＞1个粘膜部位受累）泛发型全身型混合型（与节段型白癜风相关）罕见亚型	单一、双^a或多^a节段	局灶型粘膜型^a（孤立的1个部位受累）

a：罕见类型白癜风

发病机制

发病机制现已提出多种学说来解释白癜风患者的黑素细胞破坏，包括遗传、自身免疫、神经、生物化学、氧化应激、病毒感染及黑素细胞脱离等机制⁴（图 2）。虽然研究数据最支持自身免疫学说及氧化应激学说，但已提出的这些学说均不足以解释白癜风的不同表型⁵。所谓的“集合理论（convergence theory）”提示，白癜风皮损中黑素细胞的消失可能是由多种机制导致的，白癜风实际上可能代表着一个疾病谱⁶。

遗传学

白癜风的家族聚集性表明该病有遗传学基础⁷。遗传学研究表明其为非孟德尔式、多因素、多基因遗传模式⁸。25%-50% 的白癜风患者有亲属受累，约 6% 的患者有兄弟姐妹患该病⁷。

遗传学研究已发现了大约 36 个非节段型白癜风（nonsegmental vitiligo，NSV）的易感基因位点⁹。大多数易感基因编码免疫调节蛋白，而有些则编码黑素细胞蛋白。多项研究也提示人类白细胞抗原位点与白癜风有关，包括 A2、DR4、DR7、DQ7、DR1、B13、DQW3、CW6 和 A30^8-9。全基因组关联研究发现，几个已知与其他自身免疫性疾病相关的基因为泛发型白癜风的潜在易感位点，包括 PTPN22、LPP、IL2RA、UBASH3A、C1QTNF6 和编码主要组织相容性复合物（major histocompatibility complex，MHC）Ⅰ及 MHCⅡ分子的基因^5,10。

自身免疫

历来，白癜风与多种自身免疫性疾病有关，包括桥本甲状腺炎、Graves 病、1 型糖尿病、斑秃、恶性贫血、类风湿关节炎、自身免疫性多腺体综合征和银屑病。在白癜风患者中已报道了多种体液免疫及细胞免疫异常，包括器官特异性自身抗体（如抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗胃壁细胞抗体和抗核抗体等）的阳性率增加¹¹。

黑素细胞自毁假说

自毁假说提出，黑素细胞可能因对黑色素合成过程中形成的毒性酚类化合物引起的氧化应激的内在敏感性增加而被破坏¹²。

氧化应激假说

现已证实，活动期白癜风患者表皮中细胞内氧化还原状态失衡，且酶类及非酶类抗氧化剂显著耗竭¹³。白癜风患者的外周血中也存在过氧化氢酶和谷胱甘肽水平低下，但超氧化物歧化酶和黄嘌呤氧化酶水平升高¹⁴。

白癜风患者皮损中还被发现有 6-四氢生物蝶呤（6-tetrahydrobiopterin，6BH4）再循环缺陷、过氧化氢产生增加及过氧化氢酶水平下降¹⁵。四氢生物蝶呤稳态的改变可能导致毒性代谢产物（如 6-BH4 和 7-四氢生物蝶呤）和过氧化氢水平的增加以及过氧化氢酶（一种清除过氧化氢的关键酶）水平的下降，这可能进一步促使细胞死亡。

在易感个体中，氧化应激也可通过激活固有免疫反应促使黑素细胞破坏。活性氧可作为危险信号并活化模式识别受体，启动炎症反应，使诸如巨噬细胞、自然杀伤细胞和炎性树突状细胞等固有免疫细胞群向局部聚集¹⁶。

神经假说

神经假说认为，位于色素细胞附近的神经末梢可分泌一种对黑素细胞有细胞毒性作用的神经化学介质⁵。这一假说受到以下观察结果的支持：节段型白癜风（segmental vitiligo，SV）脱色素区域的分布与皮区相关；即便脱色素节段几乎从不严格遵循皮区分布¹⁷。

据报道，白癜风可发生在神经系统疾病之后，如病毒性脑炎、多发性硬化伴 Horner 综合征，以及周围神经损伤⁵。实验室检查结果也支持神经假说。白癜风皮损的真皮神经可见轴突变性，而正常皮肤的真皮神经则没有该表现¹⁸。对白癜风皮损周围皮肤的神经末梢进行免疫组织化学检查发现，神经生长因子和神经肽表达异常。活动性白癜风患者中某些神经肽的血液浓度增加。

黑素细胞脱离假说

该假说提出，白癜风患者的黑素细胞丢失是黑素细胞从基底膜慢性脱离所致。原因包括创伤、活性氧、自身免疫缺陷，以及细胞外基质蛋白合成异常导致细胞黏附受损¹²。

流行病学

白癜风是皮肤色素脱失最常见的原因。儿童到成人的任何年龄段均可发病。全球成人和儿童的患病率估计为 0.5% 至 2%^19-22。成人及儿童的估计患病率为 0.1%-2%。

节段型白癜风（SV）占白癜风总病例的 5% 到 16%^23-24；已发布的报告中，SV 的患病率从 5% 到 30% 不等^23,25-27。

白癜风的男女患病率相当，无种族、族群及社会经济地位方面的好发趋势。

白癜风可发于任何年龄，从儿童早期至成人晚期均可发病。25% 的白癜风患者在 10 岁之前发病，近一半的白癜风患者在 20 岁之前发病，而近 70% 到 80% 的患者在 30 岁之前发病^28-29。有研究报道，白癜风的平均发病年龄为 15.6 岁²³。

节段型白癜风（SV）通常比非节段型白癜风（NSV）发病年龄更早：在 87% 的病例中发病于 30 岁之前，而在 41.3% 的病例中发病于 10 岁之前^23,30。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①获得性、散在性、界限清楚、边界可能色素加深、周围皮肤正常且无炎症或皮肤纹理变化的均匀白斑（见图 3）。②病史要点：包括皮损发作时的年龄、可能先于疾病出现的因素或事件等。2、辅助检查：①实验室检查：筛查甲状腺功能。②数码摄影：采集与存储肉眼所见的白癜风体表面积、皮损位置和色素脱失程度等临床信息。③伍德灯：用于白癜风与其他色素减退性疾病的鉴别诊断；评估白癜风的分级分期（1、2

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参考文献

文献评审日期：2025-01-06

1. Ezzedine K, Lim HW, Suzuki T, Katayama I, Hamzavi I, Lan CCE, et al. Revised classification/nomenclature of vitiligo and related issues: the vitiligo global issues consensus conference. Pigment Cell Melanoma Res. 2012; 25(3): E1–E13. https://doi.org/10.1111/j.1755-148X.2012.00997.x 10.1111/j.1755-148X.2012.00997.x View CASPubMedWeb of Science®Google Scholar

2. Abdel-Malek, Zalfa A et al. The enigma and challenges of vitiligo pathophysiology and treatment. Pigment cell & melanoma research vol. 33,6 (2020): 778-787. doi:10.1111/pcmr.12878

3. van Geel, Nanja et al. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: Position statement from the International Vitiligo Task Force Part 1: towards a new management algorithm. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV vol. 37,11 (2023): 2173-2184. doi:10.1111/jdv.19451

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、王露（四川省妇幼保健院）、张雯雯、孙艺璇