胃泌素瘤

胃泌素瘤是一种功能性神经内分泌肿瘤，多数体积小、生长缓慢，但仍具有恶性潜能。最常起源于十二指肠，其次为胰腺，0~15%胃泌素起源于胃胰周淋巴结、胆管以及肺、心脏、卵巢、脾脏等消化系统外部位^[1]，但仍具有恶性潜能的功能性神经内分泌肿瘤。因为 1955 年最早由两名外科医师 RM Zollinger 和 EH Ellison 报道，所以又将胃泌素瘤引起的高胃泌素血症、高胃酸分泌症和难治性消化性溃疡为特点的综合征称为卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome，ZES）。

1、胃泌素瘤的年发病率为 0.5/100 万~3/100 万^[2]。

2、70%~80%胃泌素瘤患者为散发，20%~25%患者合并多发性内分泌腺瘤综合征 1 型（multiple endocrine neoplasia type 1，MEN 1），偶有与 von Hippel-Lindau 综合征、结节硬化、神经纤维瘤病相关^[3-4]。