



胃泌素瘤是一种功能性神经内分泌肿瘤,多数体积小、生长缓慢,但仍具有恶性潜能。最常起源于十二指肠,其次为胰腺,0~15%胃泌素起源于胃胰周淋巴结、胆管以及肺、心脏、卵巢、脾脏等消化系统外部位[1],但仍具有恶性潜能的功能性神经内分泌肿瘤。因为 1955 年最早由两名外科医师 RM Zollinger 和 EH Ellison 报道,所以又将胃泌素瘤引起的高胃泌素血症、高胃酸分泌症和难治性消化性溃疡为特点的综合征称为卓-艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome,ZES)。
1、胃泌素瘤的年发病率为 0.5/100 万~3/100 万[2]。
2、70%~80%胃泌素瘤患者为散发,20%~25%患者合并多发性内分泌腺瘤综合征 1 型(multiple endocrine neoplasia type 1,MEN 1),偶有与 von Hippel-Lindau 综合征、结节硬化、神经纤维瘤病相关[3-4]。
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文献评审日期:2022-01-01
2. JensenRT, ItoT. Gastrinoma.Endotext[2021-11-15]. https://www.endotext.org/.
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排序不分先后