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色素脱失/减退

文献评审 2023-08-03·最新修订 2023-05-29

齐淑贞审核专家
皮肤科中国医学科学院皮肤病医院

基础知识

定义

个体的肤色是皮肤中各种色基综合作用的结果，主要影响因素为皮肤中黑素的含量和分布，以及皮肤血液循环中血红蛋白的携氧量，其中，黑素是决定性因素。在各种疾病导致皮肤黑素减少时，将出现皮肤色素减退（部分减少）或色素脱失（完全消失）。皮肤色素减退影响患者的容貌和生活质量，尤其对于深肤色个体。

发病机制

色素减退由黑素细胞数量减少，或黑素细胞合成黑素减少所致，但是具体到每一种疾病时有着特定诱因和病因。

1、花斑糠疹是马拉色菌属引起的浅表性真菌感染，马拉色菌产生的壬二酸等物质可抑制黑素细胞功能，引起色素减退；

2、白癜风发病机制不明，多基因遗传和自身免疫可能起到主要作用，最终导致黑素细胞凋亡，引起色素脱失；

3、炎症后色素减退的病因十分复杂，可继发于各种炎症性皮肤病和皮肤外伤（见表 1），这些前驱疾病影响了黑素的生产和转运，引起色素减退；

4、白色糠疹多见于有特应性素质的个体，被视为特应性皮炎的次要表现，可能代表了非特异性皮炎引发的炎症后色素减退；特发性点状白斑与老年性退化、长期紫外线暴露、遗传、黑素细胞体细胞突变、外伤、自身免疫病和局部黑素生成抑制等因素有关；

5、无色素痣可能与胎儿时期黑素细胞发育缺陷或黑素转运异常有关，贫血痣则由局部皮肤对儿茶酚胺类过度敏感导致血管持续收缩所致；

进行性斑状色素减少症目前普遍认为与痤疮丙酸杆菌干扰黑素形成有关。

表 1 炎症后色素减退的常见病因

病因	诊断
炎症	变应性接触性皮炎、特应性皮炎、盘状红斑狼疮、昆虫叮咬反应、扁平苔癣、线状苔藓、慢性苔藓样糠疹、银屑病、结节病、硬皮病
感染	水痘、带状疱疹、脓疱疮、花斑糠疹、梅毒
医源性	化学剥脱、冷冻治疗、皮肤磨削术、激光治疗
其他	烧伤

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流行病学

1、白癜风可见于任何年龄和性别，在全球患病率约为0.4%~1.8%，我国统计的患病率为0.09%~0.19%¹。

2、花斑糠疹好发于青少年和年轻成人，婴儿受累也常见，但很少见于儿童和老年人，本病的患病率地区差异较大，在温带地区为0.3%~3.5%，而在热带地区则高达20%~50%²。

3、白色糠疹主要累及儿童，国内学者对湖北荆门市4697名中小学生的调查显示，白色糠疹的患病率为11.66% ³，而湖北仙桃市对3802名农村小学生的调查显示，白色糠疹患病率达39% ⁴。

4、特发性点状白斑在老年人中常见，患病率在41~50岁为80%，81~90岁为97%。结节性硬化症的发病率为1/10,000~1/5000例活产儿。

5、炎症后色素减退的病因异质性很大，患者通常因特定的病因而就诊，尚未有研究对炎症后色素减退的总体患病率进行精确估计。

6、其他少见疾病的患病率尚无准确估计。

诊断

诊断要点：1、初始评估：①病史采集：重点关注起病年龄、皮损演变、家族史及冶游史。出生时白斑可为无色素痣、贫血痣、斑驳病或结节性硬化症；儿童期常见白色糠疹；青年多见花斑糠疹，伴瘙痒需排除硬化萎缩性苔藓，有冶游史者警惕梅毒性白斑；老年光暴露部位白斑多为特发性点状白斑，小分子靶向药物可致色素减退。②体格检查：观察分布、形态与表面特征。花斑糠疹有鳞屑，好发脂溢区；进行性斑状色素减少症光滑无屑；结节性硬化症

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-08-03

1. 张雅君，刘玲，李强，等. 白癜风10821例伴发疾病的研究与分析. 中国美容医学，2012，21（9）：1589-1592

2. 何素敏，杜卫东，杨森，等. 花斑癣的遗传流行病学分析. 安徽医科大学学报，2006，41（3）：298-300.

3. 李全新，韩杰. 荆门市某镇4697名中小学生皮肤病调查. 中国热带医学，2005，5（8）：1762.

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