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肝硬化门静脉血栓

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-08-17

周锋审核专家
消化内科浙江医院

基础知识

定义

门静脉血栓（portal vein thrombosis，PVT）是指门静脉主干和（或）门静脉左、右分支发生血栓，伴或不伴肠系膜静脉和脾静脉血栓形成，是肝硬化常见的严重并发症之一。急性PVT易导致肠系膜缺血，甚至肠坏死等严重不良结局；慢性PVT可导致门静脉闭塞或门静脉海绵样变性，继发门静脉高压。

病因

1、门静脉血流速度降低

肝硬化患者肝内纤维组织增生、肝窦破坏、血管扭曲闭塞，导致入肝的门静脉血流速度降低。多项研究通过多普勒超声检查门静脉血流速度发现，若门静脉血流速度＜15 cm/s，肝硬化患者发生PVT的风险将增加10~20倍^[1-3]。非选择性β 受体阻滞剂是肝硬化门静脉高压患者最常用的药物之一，可降低门静脉血流速度，导致肝硬化PVT发生风险增加4倍^[4-5]。

2、局部血管损伤

腹部手术是肝硬化PVT形成最主要的局部血管损伤因素。脾切除术是国内最常用于治疗肝硬化门静脉高压和脾功能亢进的外科治疗方式^[6]，开腹或腹腔镜脾切除术后PVT发生率约为22%。脾切除术可导致PVT发生风险增加10倍以上^[7]。

3、易栓症

（1）易栓症继发于止血缺陷的遗传性或获得性血液高凝状态^[8]。遗传性易栓症可能不是我国肝硬化PVT的主要危险因素，获得性易栓症可能是部分肝硬化患者发生PVT的潜在危险因素。

（2）静脉血栓栓塞相关的遗传性易栓症的主要相关异常包括亚甲基四氢叶酸还原酶（methylenetetrahydro-folate reductase，MTHFR）C677T、凝血因子V Leiden 突变和凝血酶原G20210A突变、遗传性抗凝蛋白（抗凝血酶、蛋白C和蛋白S）缺乏等^[9-11]。相关meta分析证实，MTHFR C677T纯合突变、凝血因子V Leiden突变和凝血酶原G20210A突变与肝硬化PVT有关，而抗凝血酶、蛋白C和蛋白S缺乏与肝硬化PVT并无显著相关性^[12-14]。我国汉族人群罕有凝血因子V Leiden突变和凝血酶原G20210A突变，其对我国肝硬化患者PVT的影响可能非常微弱^[15]。

（3）易栓症的获得性因素包括骨髓增殖性肿瘤（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化）、抗磷脂综合征、妊娠、产后、口服避孕药、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、高同型半胱氨酸血症等，也可能是肝硬化患者PVT的潜在危险因素^[16]。

4、炎症

肝硬化患者常存在肠源性内毒素水平升高，其与肝硬化患者门静脉系统的凝血酶生成潜力增强有关，可导致血液高凝状态^[17-18]。门静脉、腹腔和肠道炎症可能是肝硬化PVT的重要危险因素。Huang等^[19]发现，肝硬化合并食管胃静脉曲张（gastroesophageal varices，GEV）的患者中，PVT组的IL-6和TNF-α水平均显著高于无PVT组。

5、肝硬化患者体内存在一套微妙的促凝-抗凝平衡系统：一方面，慢性肝病患者体内血小板数目下降及功能障碍、凝血因子及凝血酶合成减少以及纤溶系统缺陷导致凝血功能障碍，患者表现为自发性的出血倾向；另一方面：肝硬化患者体内一些肝脏非依赖性的凝血因子的水平显著升高，包括Ⅷ因子（Factor Ⅷ, FⅧ）和血管性血友病因子（von Willebrand factor, vWF）；其中vWF增多是导致血液高凝的关键因素，主要与内皮损伤导致其释放增多以及金属蛋白酶对其灭活减少有关；同时，对血栓调节蛋白抗凝血活性的内源性抵抗以及蛋白C产生减少均可使凝血酶生成增多，血液表现为高凝状态；然而这种低水平的平衡极易被打破，使肝硬化患者凝血天平向高凝状态倾斜，诱发血栓形成。此外，一些特殊类型的突变如V因子的Leiden突变、亚甲基四氢叶酸还原酶C677T基因突变、凝血酶原G20210A突变也可导致血液高凝状态，与PVT的发生相关^[20-22]。

流行病学

1、肝硬化患者PVT患病率为5%~20%^[23-24]，年发病率为3％~17％^[1-2,25-26] 。由于不同研究纳入肝硬化患者的性别、年龄、病因、临床表现、肝功能严重程度和诊断方法各异，报道的患病率和发病率差异也较大。在2项以child-Pugh A级患者为主的队列研究中，PVT的1年、3年累积发病率分别为4.6%、8.2%和3.7%、7.6%^[25-26]。在另外2项以Child-Pugh B或C级患者为主的队列研究中，PVT的1年累积发病率分别为16.4%和17.9%^[1-2]。

2、国内多中心、回顾性研究表明，伴有急性失代偿事件的肝硬化患者PVT患病率高于无急性失代偿事件的肝硬化患者（9.36%和5.24%）^[27]。PVT是肝硬化患者的常见并发症，且与肝功能损害严重程度相关。

诊断

临床表现1、肝硬化患者PVT发病隐匿，常在定期检查或筛查肝癌过程中偶然被发现，门静脉高压相关症状可参见肝硬化词条。2、部分患者可能出现急性症状性PVT，表现为与体征不一致的急性腹痛，伴有恶心、呕吐等消化道症状。辅助检查1、实验室检查血常规、生化、血清甲胎蛋白水平等实验室检查可协助判定是否存在慢性肝脏疾病、急性感染及鉴别肝癌，并评估肝功能情况，具体可参见肝硬化词条。2、影像学检查影像学检查可诊断和评

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Zocco MA, Di Stasio E, De Cristofaro R, et al. Thrombotic riskfactors in patients with liver cirrhosis: correlation with MELDscoring system and portal vein thrombosis development [J]. JHepatol, 2009, 51 (4): 682-689. DOI: 10. 1016/j. jhep. 2009. 03. 013.

2. Abdel-Razik A, Mousa N, Elhelaly R, et al. De novo portal veinthrombosis in liver cirrhosis: risk factors and correlation with themodel for end stage liver disease scoring system [J]. Eur JGastroenterol Hepatol, 2015, 27 (5): 585-592. DOI: 10. 1097/MEG. 0000000000000325.

3. Stine JG, Wang J, Shah PM, et al. Decreased portal vein velocityis predictive of the development of portal vein thrombosis: amatched case control study [J]. Liver Int, 2018, 38 (1): 94-101. DOI: 10. 1111/liv. 13500.

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徐斌斌

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