结外NK/T细胞淋巴瘤

淋巴瘤又称“恶性淋巴瘤”，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，是中国常见恶性肿瘤之一。淋巴瘤病理类型复杂，异质性强，治疗原则各有不同¹。

结外 NK/T 细胞淋巴瘤（extranodal NK/T cell lymphoma，ENKTL 或 NKTCL）是侵袭性 NHL 的一种独特亚型，是 EB 病毒（Epstein-Barr virus，EBV）相关淋巴瘤，90% 以上的患者肿瘤组织中 EBV 呈阳性。ENKTL 在亚洲、拉丁美洲的一些国家中患病率高²，欧美极少见，绝大部分原发于结外³。

NKTCL 根据原发病灶不同的解剖部位，分为上呼吸消化道原发 NKTCL（upper aerodigestive tract，UAT-NKTCL）和非上呼吸消化道原发 NKTCL（non-upper aerodigestive tract，NUAT-NKTCL）两种临床亚组。前者临床常见，占 NKTCL 的 80% 以上，好发于面部中线部位，以鼻腔最常见，韦氏环（包括鼻咽、口腔及口咽）次之；NUAT-NKTCL 仅占 NKTCL 的 10%~20%，常侵犯皮肤、胃肠道、睾丸、肺脏和肝脏等，恶性程度更高，晚期患者比例高，预后差⁴。

ENKTL 约占 T 细胞淋巴瘤的 2%~9%^5-9。Ⅰ~Ⅱ期患者占 70%～90%，Ⅲ~Ⅳ期患者占 10%～30%，Ⅲ~Ⅳ期患者常出现皮肤、胃肠道、睾丸受累和肝脾肿大¹⁰。

年龄差异

发病年龄常为 40~50 岁；同样好发于儿童^11-12。

性别差异

以男性为主，男女比例为 2~3∶1²，

地域差异

ENKTL 发生于世界各地，具有地理倾向性，亚洲的中国、日本、韩国和东南亚¹⁷⁷，南美洲的墨西哥¹³、秘鲁¹⁴、阿根廷和巴西，ENKTL 在这些国家分别占淋巴瘤发病率的 5%~15%¹⁵。在欧美和北美偶有该病的个案报道¹⁶。