结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

2、初诊时，70%~90%的患者为Ⅰ~Ⅱ期，10%~30%为Ⅲ~Ⅳ期。

1、结外鼻型 NKTCL 仍以 Ann Arbor 分期为主要原则，参照 Lugano 分期修正原则：

（1）Ⅰ期指原发于结外部位，无区域或远处淋巴结转移；

（2）Ⅱ期指原发结外部位伴横膈同侧区域淋巴结转移；

（3）Ⅲ期指原发结外部位伴横膈两侧淋巴结转移；

（4）Ⅳ期指伴远处结外器官转移。

2、近年来也有学者建立了 TNM 分期，中国南方肿瘤临床研究协会（CSWOG）和亚洲淋巴瘤协作组（ALSG）提出了 CA 分期，均对 NKTCL 的治疗有一定指导作用。

3、NKTCL 根据原发病灶不同的解剖部位，分为上呼吸消化道原发 NKTCL（upper aerodigestive tract，UAT-NKTCL）和非上呼吸消化道原发 NKTCL（non-upper aerodigestive tract，NUAT-NKTCL）两种临床亚组。前者临床常见。占 NKTCL 的 80%以上，好发于面部中线部位，以鼻腔最常见，韦氏环（包括鼻咽、口腔及口咽）次之；NUAT-NKTCL 仅占 NKTCL 的 10%~20%，常侵犯皮肤、胃肠道、睾丸、肺脏和肝脏等，恶性程度更高，晚期患者比例高，预后差。