先天性肺囊性病变

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-05-23

胡子龙审核专家
普外科首都医科大学附属北京朝阳医院

基础知识

一、定义

先天性肺囊性病是指由胚胎期气管、支气管的异常萌芽或分支，发育所致的先天性畸形，是临床较为少见的先天性肺发育异常。

二、病理生理

先天性肺囊性病的主要病理特点是肺内充满气体、液体或气、液混合性的囊性占位性病变，可发生在支气管分支的不同部位，可表现为肺组织的不同发育阶段。

三、分类及发病机制

根据病变组织胚胎来源的不同，可将其分为：

1、支气管源性囊肿

（1）支气管源性囊肿是位于气管、支气管树近端或远端内含黏液盲囊，由在胚胎发育时支气管的一段或多段与肺芽分离所形成。

（2）若其压迫正常肺组织、气管或食管，则出现相应症状。

（3）根据临床特征，可将其分为以下6型¹：

1）I型，张力型囊肿，多发生于婴幼儿；

2）Ⅱ型，囊肿与支气管交通，常合并感染；

3）Ⅲ型，除偶尔导致咳嗽外，常无症状，多发生于年长儿和成年人，X射线摄片时偶然发现；

4）Ⅳ型，巨大囊肿，需经组织病理学检查证实；

5）V型，肺肿瘤型，多属于孤立的含液囊肿；

6）Ⅵ型，多发性囊肿，临床表现为长期咳嗽、咳痰、气短，患者有时合并感染、出现高热、咳大量脓痰或咯血等²。

2、肺泡源性囊肿

（1）肺泡源性囊肿为真正的先天性肺囊肿，由胚胎发育时期毛细支气管或肺泡发生障碍而引起。

（2）其多位于肺叶外周的肺实质内，外层无肌纤维。而支气管源性囊肿外层为弹力纤维、肌纤维、黏液腺和软骨³。

3、肺隔离症

（1）肺隔离症是由正常肺组织构成的迷乱无功能团块，与正常的气管、支气管不相通。

（2）目前普遍认为，该病是由于胚胎发育过程中，肺组织与主动脉相连的血管存留，体循环动脉供应无功能的肺组织，而正常的主、肺动脉未进入原始动脉丛所致。但也有学者认为，呼吸道感染或分泌物阻塞支气管，使正常肺组织成为叶内型隔离肺，同时因反复感染、广泛胸膜粘连、肉芽组织增生，通过血管生成因子刺激体循环血管与肺循环形成吻合支而形成隔离肺，即后天获得的"假隔离肺"⁴。

（3）肺隔离症可分为叶内型与叶外型。

1）叶内型肺隔离症较常见，约占75%，多位于左肺下叶后基底段，脊柱旁。其胸部X射线摄片表现为下叶呈圆形、椭圆形或不规则影，常伴胸腔粘连，感染症状较重。

2）叶外型肺隔离症较少见，多位于左肺下叶后基底段，也可位于纵隔内。其胸部X射线摄片表现为贴于脊柱旁的"三叶草"影⁵。

（4）肺隔离症临床上多以感染为主要表现，可伴缺氧症状及大量咯血。

4、先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）

（1）CCAM的主要特征是一侧肺的单个肺叶细支气管，特别是终末细支气管过度增生，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状排列无序的囊肿，是一种较少见肺先天性囊性疾病，由胚胎时期肺黏液腺过度增殖引起。

（2）CCAM患者临床表现为咳嗽、气促、呼吸困难、发热和反复肺部感染。

（3）其胸部X射线摄片可见肺内呈蜂窝状囊性阴影，内含散在不规则透光区，易与膈疝相混淆，1%～3%患者病灶可超过一个肺叶⁶。目前超声和MRI已可在产前对该病做出诊断，甚至有开展CCAM胎儿外科手术处理的报道，但需特殊条件和经验，手术结果尚待探索。

5、先天性肺叶性气肿

（1）先天性肺叶性气肿通常继发于支气管软骨发育缺陷，致气管在呼气时塌陷，气体残留量逐渐增加。该病也可由异常纵隔结构导致外源性梗阻所致。

（2）该病可通过术前CT、支气管镜检及术中纵隔探查，排除外源性梗阻，以保留正常肺实质。

（3）该病常合并心脏病，术前应行超声心动图检查⁷。

（4）由于长期正压通气所造成的先天性肺叶性气肿，通气/灌注扫描有助于诊断肺组织受损最严重的部位（这些部位显示灌注差，可使放射性核素摄取和清除延迟）。

6、先天性肺淋巴管扩张（congenital pulmonary lymphangiectasis，CPL）

（1）CPL以肺间质淋巴管数目增多，胸膜、肺叶间隔及肺内淋巴管丛呈囊状扩张，形成薄壁囊肿为主要病理特征的少见畸形，于1856年由Virchow报道，预后极差。

（2）该病患儿出生后即合并呼吸困难和发绀，病情恶化迅速且易被误诊为间质性肺气肿。

（3）胸部X射线摄片显示，CPL导致病肺呈肥皂泡样改变，且多为双侧对称性，需经组织病理学检查方可进一步确诊⁸。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①婴幼儿期：以张力性支气管源性囊肿、肺叶气肿、肺大泡多见，表现为呼吸急促、发绀、呼吸窘迫；查体见气管对侧移位，患侧叩诊鼓音，呼吸音减弱或消失。②儿童期：支气管源性囊肿为主，常因反复肺部感染就诊，症状类似支气管肺炎，表现为发热、咳嗽、胸痛。③成年期：以后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿多见，症状由继发感染引起，包括发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促及反复气胸，

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

会员登录后查看完整内容

参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. 陈鹏，王莹，熊小丽，等.先天性肺囊肿29例临床及病理分析[J].江苏医药，2013，39(3)：327-328.DOI：10.19460/j.cnki.0253-3685.2013.03.032

2. 徐冰，吉毅，刘文英.双肺多发先天性肺囊肿的诊治[C].中华医学会第八次全国小儿外科学术会论文集，2010，40-41.

3. 常占平，王清.先天性肺囊肿性病变60例临床病理观察[J].中国现代医药杂志，2012，14(10) ：16-18.DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2012.10.005

展开