室性心动过速

心血管疾病

1、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是最容易发生持续性室性心动过速和心脏性猝死（sudden cardiac death，SCD）的器质性心脏病之一，NSVT 的发生率为 20%~30%，在有晕厥或心脏骤停发作史的 HCM 患者中，70%~80% 有 NSVT 发作，HCM 合并 NSVT 的患者，每年猝死率为 8%~10%^[5]。

2、扩张型心肌病

扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）无症状性 NSVT 发生率为 40%~70%，大多数左心室功能下降的 DCM 患者可发生 NSVT，这些人群猝死的风险也较高^[6]。

3、致心律失常性右室发育不全

4、在心脏瓣膜病患者中，主动脉瓣狭窄和严重二尖瓣反流患者，NSVT 的发生率为 25%^[7]。

5、在心力衰竭患者中 30%~80% 有 NSVT^[8]。

6、在心肌梗死后 48 h 至 1 个月，NSVT 发生率为 5%~10%，且 NSVT 的发生与新发和陈旧性心肌梗死患者死亡率明显增加有关^[8]。

7、接近 90% 的 SMVT 发生于结构性心脏病患者，如缺血性心脏病、HCM、DCM、先天性心脏病和瓣膜病等，以缺血性心脏病最为常见。在结构性心脏病患者中多形性室性心动过速或心室颤动及其复发的危险因素还包括心肌病、左心室功能异常、房室传导阻滞、室内传导阻滞、左心室肥厚、非特异性 ST‐T 异常、非持续性室性心律失常、高血压、高血脂、吸烟、肥胖、糖耐量异常、老年和饮酒等^[9]。

药物和毒物作用

许多室性心动过速是由于药物或毒物引起，如洋地黄类、抗心律失常药物（尤其是Ⅰ类和Ⅲ类抗心律失常药物，如奎尼丁）、拟交感胺药物包括静脉注射（Intravenous injection，IV）正性肌力药和非法药物，如甲基苯丙胺或可卡因、罂粟碱、三环类抗抑郁药物等，均可诱发室性心动过速。凡是可引起 QT 间期延长的药物，均有致 TdP 的可能。减慢心肌传导的药物（例如氟卡尼、普罗帕酮、氟烷）也可促进折返性室速。

电解质紊乱和酸碱平衡失调

低钾血症、高钾血症、低镁血症及酸中毒等常常成为室性心动过速的诱因，即使在无明显器质性心脏病的患者中也常常诱发室性心动过速，在有器质性心脏病的患者中更容易发生室性心动过速。

其他：

长 QT 综合征（long QT syndrome，LQTS）、Brugada 综合征和儿茶酚胺能性多形性室性心动过速等，室性心动过速是常见症状，往往是心脏猝死的高危人群。在获得性和先天性长 QT 综合征中，长期复极化容易导致尖端扭转性室速，这是一种循环不断变化的折返性心律^[10]。在没有 QT 延长的情况下，其他遗传性离子通道异常可能导致特发性室颤（ventricularfibrillation，VF）和家族性多态性 VT。

3、儿茶酚胺能多形性室性心动过速

4、家族性室性心动过速

非持续性室性心动过速

NSVT 发生的主要机制是触发活动，本质是细胞内 cAMP 水平增高，细胞内钙离子水平增加，导致其介导的触发活动发生^[12]。折返可能是慢性冠心病 NSVT 的发生机制，其本质是激动传导延缓和单向阻滞^[13]。

持续性单形性室性心动过速

SMVT 可发生于无结构性心脏病和结构性心脏病患者，基础心脏疾病及相关临床资料常可提示其潜在的发生机制及室性心动过速起源部位。根据室性心动过速的发生机制可分为自律性增高、触发活动及折返 3 大类。局灶起源室性心动过速如特发性右心室流出道室性心动过速与自律性增高及触发活动有关。折返性室性心动过速的折返环路通常位于心肌病变组织和/或瘢痕组织内，其介导的心动过速如陈旧性心肌梗死后室性心动过速多为大折返性室性心动过速。若折返环较小或位于心外膜的大折返伴心内膜出口可表现为局灶起源室性心动过速。部分心室肌病变可导致异常自律性升高。

LQTS、SQTS、CPVT、Brugada 综合征和 ERS 等

遗传性心律失常综合征患者的心脏并无结构性变化，但常发生多形性室性心动过速或心室颤动。

1、研究显示^[14]，CPVT 的相关基因突变目前已证实有 6 种，可能是由 CASQ2 或 RYR2 基因突变引起的^[15]。另一个位点已被定位到染色体 7p22-p14。该病与洋地黄毒性中的双向 VT 具有相同的临床特征。

2、LQTS 相关的突变基因证实至少有 10 种，KCNQ1、KCNH2、SCN5A、KCNE1 和 KCNE2 基因突变是已知的致病基因。这五个基因共同导致了几乎 100%的遗传性长 QT 综合征；短 QT 间期综合征（Short QT syndrome，SQTS）的相关基因证实有 5 种。

3、Brugada 综合征可由许多基因引起，至少与 12 种基因异常有关，已知至少有 9 个基因会引起 Brugada 综合征（SCN5A、GPD1L、CACNA1C、CACNB2、SCN1B、KCNE3、SCN3B、HCN4 和 KCND3），而编码心肌细胞钠通道的 SCN5A 基因突变是最主要的病因，约占病例的 20％，其他已知的“次要”基因占病例的 15％^[16]。Brugada 综合征以常染色体显性遗传方式遗传。

4、早期复极综合征（earlyrepolarizationsyndrome，ERS）被认为与心外膜短暂外向钾电流（Ito）电流增强有关。

合并结构性心脏病的多形性室性心动过速或心室颤动

最多见于冠心病，其次为 DCM、ARVC、复杂先天性心脏病、瓣膜病和心肌炎等^[9]。多形性室性心动过速或心室颤动的电生理机制主要为折返。心室颤动的发生需要触发因素和维持基质^[17]。无论是否存在结构性心脏病，心室颤动容易被反复出现、联律间期较短、形态固定的室性期前收缩诱发。触发心室颤动的室性早搏最常见于浦肯野纤维和右心室流出道，与触发活动尤其是早后除极有关。目前关于心室颤动的触发和维持机制学说较多，每种学说都不能完全解释心室颤动过程中所有现象。

电风暴的发病机制

1、交感神经过度激活

大量儿茶酚胺释放，改变了细胞膜离子通道的构型，使大量钠、钙离子内流，钾离子外流，引起各种心律失常，特别是恶性室性心律失常，由于恶性室性心律失常反复发作，以及频繁的电击治疗，进一步加重脑缺血，导致中枢性交感兴奋，使电风暴反复持久，不易平息^[18]。

2、β受体的反应性增高^[19]

β 受体介导的儿茶酚胺效应在心力衰竭和心肌梗死的发展过程中起着不可忽视的作用，可导致恶性室性心律失常；β 受体激活，使心肌复极离散度增加，触发室性心律失常。

3、希浦系统传导异常^[20]

起源于希浦系的异位激动不仅能触发和驱动室性心动过速/心室颤动，而且由于可能出现的逆向传导会导致正向传导阻滞，促使室性心动过速/心室颤动反复发作，不易终止。房室阻滞伴束支阻滞、H 波分裂、HV 间期> 170 ms 等均为发生心室电风暴的电生理基质。

4、心脏交感神经的分布异常

心肌梗死后心脏交感神经再分配发生很大变化，导致心脏的时空异质性增大，易于发生室性心动过速、心室颤动。

5、其他

非器质性心脏病中，血钾、血镁过低或过高，重度酸中毒，可使心肌细胞电紊乱而诱发室性心动过速/心室颤动而致电风暴；创伤、不适当运动、恐惧、焦虑等心理异常也可引起电风暴；药物如洋地黄、抗心律失常药物等对心肌有毒性，可致恶性心律失常而诱发电风暴。

概述

1、VT 和冠心病（Coronary Heart Disease，CAD）在大多数发达国家都很常见。随着 CAD 患病率的增加，缺血性 VT 的发生率随年龄增长而增加，不论性别。与结构性心脏病的发病率一致，VT 发病率在中年达到峰值。

2、室速在儿童中不常见，但可能发生在术后心脏环境或伴有先天性心脏病的患者中。儿童心动过速更常见于阵发性室上性心动过速（paroxysmal supraventricular tachycardia，PSVT）^[21]。

3、男性更常发生 VT，因为缺血性心脏病在男性中更为普遍。在 Framingham 心脏研究的 CAD 患者中，男性死亡比女性死亡更常见（分别为 46％和 34％）^[22]。可以肯定的是，随着 CAD 在女性中越来越普遍，女性 VT 的发生率将会增加。患有获得性或先天性长 QT 综合征的女性猝死的风险更高。致心律失常性右室心肌病和 Brugada 综合征则相反。

非持续性室性心动过速

NSVT 是临床上常见的无症状性心律失常。在结构性心脏病与无结构性心脏病患者中都较常见，也可见于表面健康的人群。在伴有心悸症状的所有患者中，约有 6%为 NSVT ^[23] 。由于大多数 NSVT 患者无症状，仅有 50% 左右的 NSVT 患者可重复记录^[24]，难以得到流行病学资料。在 24 h 动态心电图监测中，0~3% 的健康、无症状的个体发现有 NSVT，男性和女性没有显著差别。有报道显示 11%的表面健康的老年人有 NSVT^[25]。

持续性单形性室性心动过速

约 90%的 SMVT 发生于结构性心脏病患者，以缺血性心脏病最为常见。心室收缩功能下降的持续性室性心动过速患者死亡风险明显增加，有 45%~59%的缺血性心脏病室性心动过速患者植入埋藏式心脏复律除颤器（Implantable cardioverter-defibrillator，ICD）或接受导管消融治疗^[26-27]。约有 10%的 SMVT 患者应用当前的临床诊断技术无病因可循，因此称之为特发性室性心动过速^[28]，它包括多种类型如腺苷敏感性室性心动过速和分支性室性心动过速。

无结构性心脏病的多形性室性心动过速或心室颤动

通常发生在遗传性心律失常综合征患者，如长 QT 综合征（LQTS）、短 QT 综合征（SQTS）、儿茶酚胺敏感性室性心动过速 CPVT、Brugada 综合征或 ERS ^[29-31]。遗传性心律失常综合征的发病率目前尚无确切数据，常有家族聚集现象，但也有散发的病例。

合并结构性心脏病的多形性室性心动过速或心室颤动

最常见于冠心病患者，在心肌梗死急性期，心室颤动的发生率约为 15%，约 80%的心室颤动发生在心肌梗死后 6 h 内^[32]。发生在急性心肌梗死期间的心室颤动所致的心脏骤停，1 年的复发率<2%。但是慢性心肌缺血的患者由心室颤动所致心脏停搏，1 年的复发率>30%^[9]。

电风暴发生率

未植入 ICD 的患者，电风暴发生捕捉困难，发生率无确切报道。植入 ICD 的患者可获得详细的电风暴发生率：MADIT Ⅱ（Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial Ⅱ）研究显示在一级预防患者中，植入 ICD 后平均随访 20.6 个月，电风暴发生率为 4%；AVID（Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators）研究显示，SCD 二级预防植入 ICD 患者，平均随访 31 个月，电风暴发生率为 19.6%；多项观察期为 1~3 年的二级预防研究（仅限 ICD 植入患者），所报道的电风暴发生率为 10%~28%^[33-35]。