1、短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)是指因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后,肠道有效吸收面积显著减少,残存的功能性肠管不能维持患者的营养或儿童生长需求,并出现以腹泻、酸碱和水/电解质紊乱、以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的症候群[1]。2、小肠长度,尤其是功能性小肠长度,在 SBS 的发病过程中起决定性作用。1)成人正常的小肠长度(从十二指肠空肠曲到回盲瓣)在 275~850 cm 之间[2]。在成人中,当小肠长度短于 200 cm 则会出现 SBS 相应症状[3]。因此,欧洲临床营养与代谢学会(European Society for Clinical Nutrition and Metabolism,ESPEN)将因功能性小肠长度小于 200 cm(即使总小肠长度可能是正常的)而出现的相关临床症状定义为 SBS[4]。2)由于儿童肠道长度与生长状态有关,因此尚无绝对意义上的短肠定义,而是认为剩余小肠长度小于预期的 25% 或者需要静脉营养治疗则可考虑为 SBS[5]。3、短肠综合征是成人慢性肠衰竭(chronic intestinal failure,CIF)最常见的类型,占 CIF 病因 60% 以上,也是小肠移植的首位病因。
(1)与 CD 患者相比,UC 患者出现 SBS 多是因为手术并发症或术后急腹症等情况导致小肠切除所致,而不是 UC 直接累及小肠。在 UC 治疗中为保持肠道连续性的诊疗模式,会增加患者因出现储袋相关并发症(盆腔粘连、储袋扭转、储袋炎等)而损失小肠的风险。(2)与其他腹腔手术相比,择期结肠切除术是发生术后 SBS 最常见的初次手术原因[6]。而且,对于接受全结直肠切除术的 UC 患者来说,由于全结肠切除显著改变了机体电解质(主要是钠离子)和液体的平衡,使得患者因由于其他原因出现 SBS 的可能性增大[6]。
(2)在中国肠系膜血管疾病所致 SBS 占 SBS 总数的 25.4%,但在近年来新发病例中的占比有所下降[8]。在西方国家,肠系膜血管疾病所致 SBS 占 SBS 总数的 35.8%[4]。(3)早期诊断及治疗是提高肠系膜血管缺血性疾病疗效,避免或减少肠管坏死的关键因素[9]。通过控制高危因素,减少栓塞和血栓形成,也是预防肠系膜血管缺血性疾病的重要措施。
3、放射性肠损伤(1)放射性肠损伤是指放射治疗盆腔、腹腔或腹膜后肿瘤所引起的肠道并发症,可累及小肠、结肠和直肠[10]。放射性肠损伤后小肠广泛切除所致的 SBS 约占所有 SBS 的 9.7%[4]。在中国,放射性肠损伤所致 SBS 占 SBS 总数的 23%,且近年来有明显上升趋势[8]放疗患者慢性放射性肠损伤的发病率占所有放疗患者的 5%~55%[11]。(2)放射性肠损伤预防的根本措施在于放疗方案中减少小肠的照射剂量和照射体积。可以通过物理方法减少放射野中暴露的肠管的体积,包括俯卧位放疗、充盈膀胱、腹板技术和外科手术等[12]。在外科手术治疗中,改进手术方式是预防 SBS 的根本方法[11]。
4、腹部手术后并发症(1)腹部手术后的并发症(无论是开放手术还是腹腔镜手术)是成人 SBS 的重要原因之一,且大多是因为肠梗阻或肠缺血而再次进行手术干预。因腹部手术后的并发症而再次手术是成人 SBS 的主要原因之一,比例高达 29%~50%,而再次手术干预的原因主要包括肠梗阻(主要继发于内疝或肠扭转)、血管损伤等[13]。(2)2005 年一项研究发现,因术后并发症导致的 SBS 占 25%(52 例)。(3)手术中使用防粘连技术、闭合肠系膜缺损、避免血管损伤或干扰是减少并发症的重要策略。
儿童 SBS
临床上导致儿童 SBS 的常见原发病包括坏死性小肠结肠炎(38.6%)、肠扭转(21.3%)、腹裂(20.3%)、肠闭锁(18.8%)等先天性疾病[1,14]。1、坏死性小肠结肠炎:(1)坏死性小肠结肠炎是新生儿中最常见和最具危害性的疾病之一。虽然现代外科提倡限制性切除,但坏死性小肠结肠炎仍然是小儿 SBS 的主要原因[15]。据报道,出生体质量在 500~1500 g 之间的婴儿中,坏死性小肠结肠炎的患病率约为 7%[16]。(2)治疗通常包括腹部减压、肠道休息、静脉用广谱抗生素和肠外营养。对于出现肠穿孔或其他病情恶化表现(如休克、血小板计数下降、中性粒细胞计数下降等)的患者通常需要手术干预[16]。手术干预在很大程度上取决于肠道损伤的程度,明显坏死的肠道必须予以切除[15]。2、肠扭转、肠闭锁:肠扭转和肠闭锁是新生儿肠梗阻的常见原因。(1)胎儿肠扭转常继发于肠旋转不良、肠系膜发育不良、胎粪性肠梗阻、肠闭锁等,其中肠旋转不良是最常见的原因[17]。婴幼儿肠扭转除先天性肠旋转不良等因素外,还包括后天的各种诱发因素如剧烈呕吐、腹泻等。(2)先天性肠闭锁的病因及发病机制尚未完全明确,可能和胚胎在发育过程中小肠空化不完全、肠管血供出现障碍以及神经系统发育不良相关[18]。(3)肠扭转一经确诊,应立即进行手术,手术原则是复位肠段、切除坏死肠段、尽量保留正常肠段。先天性肠闭锁在诊断明确后也应尽早手术,依照不同的病理类型、闭锁位置和合并畸形选择合适的术式。(4)先天性肠闭锁术后出现肠梗阻、伴发严重的畸形、残留小肠过短者是患儿死亡的主要原因。早期诊断、早期手术、避免术后并发症是减少肠扭转和肠闭锁患儿发生 SBS 的重要策略。3、腹裂:(1)先天性腹裂是一种罕见并且严重的先天性腹壁畸形,主要表现为婴儿出生后脐旁部分腹壁全层缺损导致的腹腔内脏脱出[19]。(2)该病治疗难度大,病死率较高,可伴发肠狭窄、肠旋转不良、梅克尔憩室等。腹裂的患儿产前诊断明确后,出生后应立即行手术治疗。(3)早期发现、早期诊断、尽早一期修补,避免肠管水肿、肠管坏死、腹壁疝等并发症是使患儿取得良好的疗效的关键[20]。
2、肠道(结、回肠为主)L 细胞合成和释放的激素酪酪肽(peptide tyrosine tyrosine,PYY)、胰高血糖素样肽-2(Human Glucagon Like Peptide-2,GLP-2,肠高血糖素的一种衍生物)和末段回肠 N 细胞分泌的神经降压素(neurotensin,NT)等可能降低,而这些激素能抑制胃酸分泌和胃排空。