IgA 肾病(IgA nephropathy,IgAN)是全球范围内最常见的肾小球肾炎,是导致终末期肾脏病的主要病因之一。1968 年首先由法国学者 Berger 和 Hinglais 描述和命名,其特征是肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以 IgA 为主的免疫复合物沉积,以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多为基本组织学改变,也称为 Berger 病(Berger ' s disease)[1]。
发病机制
IgA 肾病的确切发病机制迄今尚未阐明。多种因素参与 IgA 肾病的发生及进展。IgA 肾病错综复杂且多方面的发病机制,也意味着仅针对一个因素进行治疗是不够的,需要采取多靶点、多方面的综合治疗。
目前认为 IgA1 分子的糖基化异常造成 IgA1 发生自身聚集或被 IgG 或 IgA 识别形成“致病性”免疫复合物,可能是 IgA 肾病发病中的始动因素,而遗传因素可能参与或调节上述发病或进展的各个环节[2-3]。
目前已证实补体异常活化在 IgA 肾病中起重要作用,参与的主要为补体旁路途径和凝集素途径,介导肾小球炎症的发生与发展[4]。在 IgA 肾病患者中,在系膜沉积物中发现补体旁路途径(备解素、H 因子、H 因子相关蛋白和 B 因子)和凝集素途径的成分,并与预后相关,其中循环因子 H 相关蛋白与疾病患病率/进展的关联[5]。
流行病学
IgA 肾病在成年人群中发病率为 2-10 例/10 万人口。可发生在任何年龄,16-35 岁的患者占总发病人数的 80%,男性多于女性[6-7]。