下载
App
专属顾问
返回
顶部
首页
临床决策
临床指南
药品
搜索
下载 App
登录
首页
临床决策
临床决策详情
急性早幼粒细胞白血病(成人)
文献评审 2024-05-30
·
最新修订 2024-09-09
金涛
审核专家
血液科 沈阳市红十字会医院
丛佳
审核专家
血液科 首都医科大学附属北京同仁医院
基础知识
定义
急性早幼粒细胞白血病(Acute promyelocytic leukemia,APL)是一种特殊类型的急性髓系白血病(Acute myeloid leukemia,AML),绝大多数患者具有特异性染色体易位 t(15;17)(q22;q12),形成 PML-RARα 融合基因,其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足,是 APL 发生的主要分子机制
1-2
。APL 临床表现凶险,起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。近三十年来,由于全反式维甲酸(all trans retinoic acid,ATRA)及砷剂的规范化临床应用,APL 已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病
3-4
。
流行病学
APL 占同期 AML 的 10%~15%,发病率约 0.23/10 万
1
。APL患者的年龄分布与其他类型的AML不同。APL 易见于中青年人,平均发病年龄为 44 岁,在10岁以前较为罕见;其发病率在十几岁期间增高并在成年早期达到顶峰,然后保持稳定,直到60岁以后下降
5
。
诊断
诊断要点:1、临床表现:①起病急缓不一:急者可表现为突然高热、严重出血,缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜。②凝血功能障碍:出血倾向是 APL 的突出特征。③骨髓造血功能抑制:常见贫血、发热、出血。④白血病细胞增殖浸润:淋巴结和肝脾大 、骨骼和关节疼痛(儿童多见)、眼部粒细胞肉瘤、皮肤蓝灰色斑丘疹 、CNSL、一侧睾丸无痛性肿大等。2、辅助检查:①实验室检查:血常规、外周血涂片→以异常的颗粒增多的早幼粒
诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等
会员登录后 查看完整内容
立即登录
参考文献
文献评审日期:2024-05-30
1. 中华医学会血液学分会.急性早幼粒细胞白血病中国诊疗指南(2011年版)[J].中华血液学杂志,2011,32(12):885-886DOI:103760/cma.j.issn.0253-2727.2011.12.022.
2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Acute Myeloid Leukemia ( version 3.2017).
3. Shen ZX,Shi ZZ,Fang J,et a1.All·仃ans retinoic acid/As203 combination yields a high quality remission and survival in new· ly diagnosed acute promyelocytic leukemia[J]Proc Natl Acad Sci U S A,2004.101(15):5328—5335 DOI:10.1073/pnas. 0400053101.
展开
感谢以下医疗从业者参与贡献
排序不分先后
张雯雯、姚亚男、张淼
相关指南
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2018年版)
中华医学会血液学分会(CMA)
2018-03-14
·
2万+ 阅读