药理作用:
临床药理:
左卡尼汀是哺乳动物能量代谢环节中必不可少的一种天然物质。左卡尼汀可促进长链脂肪酸进入细胞线粒体,为脂肪酸氧化和随后的能量产生过程运送底物。除大脑外,人体所有组织均以脂肪酸作为能量来源,尤其在骨骼肌和心肌细胞中,脂肪酸是主要的能量来源。
原发性系统性卡尼汀缺乏症表现为血浆、红细胞和/或组织中左卡尼汀的浓度降低。虽然目前仍未能区分哪些症状就是由左卡尼汀缺乏引起,哪些症状是因有机酸血症所引发的,但两者所引起的症状都可能在左卡尼汀治疗后改善。文献报道指出,在因脂肪酸和/或特定有机酸代谢异常而出现酰基辅酶 A 酯类生物积累的患者中,卡尼汀能促进过量有机酸或脂肪酸的排泄。
继发性卡尼汀缺乏症由先天性代谢缺陷所导致。卡尼汀可减轻因先天性代谢异常所致的有毒有机酸的蓄积,上述症状可见于戊二酸尿症Ⅱ型、甲基丙二酸尿症、丙酸血症和中链脂肪酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症。在这些患者中,因体内酰基辅酶 A 化合物蓄积导致中间代谢中断,而发生自身中毒。随后酰基辅酶 A 化合物水解形成其游离酸,从而导致酸中毒,并可能危及生命。左卡尼汀通过形成酰基卡尼汀的方式,清除体内的酰基辅酶 A 化合物,而酰基左卡尼汀则能快速的被排泄。从生化角度而言,卡尼汀缺乏症是指血浆中游离卡尼汀浓度异常降低,出生一周后浓度低于 20 μmol/L,并伴有组织和/或尿液中游离卡尼汀浓度降低。此外,卡尼汀缺乏症还可能出现血浆中酰基卡尼汀/左卡尼汀浓度比例高于 0.4,或尿液中酰基卡尼汀浓度异常增高。早产儿和新生儿中的继发性卡尼汀缺乏症是指血浆卡尼汀浓度低于年龄对应的正常浓度。 致癌作用、致突变作用以及对生育力的损伤:
在鼠伤寒沙门氏杆菌、酿酒酵母菌和粟酒裂殖酵母菌中进行的致突变试验表明左卡尼汀并无致突变作用。未进行长期动物试验以评价左卡尼汀的致癌作用。