• 肾病范畴蛋白尿:晨起首次尿液样本或*收集 24 小时尿液样本中的蛋白-肌酐比值≥2 g/g(或 200 mg/mmol 或试纸显示≥3+) |
• NS:肾病范围蛋白尿合并低蛋白血症(血清白蛋白<30 g/L(3 g/dL))或水肿(无法获知白蛋白水平时) |
• 病情完全缓解:晨起首次尿液样本或*24 小时累积尿液样本中的蛋白-肌酐比值连续三次或三次以上≤200 mg/g(或 20 mg/mmol 或试纸显示阴性或微量) |
• 病情部分缓解:晨起首次尿夜样本或*24 小时累积尿液样本中的蛋白肌酐比值>200 mg/g 但<2 g/g(或>20 且<200 mg/mmol),并且,如果有条件获知,血清白蛋白≥30 g/L(3 g/dL) |
• 病情复发:肾病范畴蛋白尿的复发。在患儿中,通常通过尿液检测试纸来评估 病情复发,因此将复发定义为连续 3 天尿液检测试纸显示≥3+;标准试纸检测的半定量结果表示如下↑,或可依照生产商所述: |
阴性:0 至<15 mg/dL |
微量:15 至<30 mg/dL |
1+:30 至<100 mg/dL |
2+:100 至<300 mg/dL |
3+:300 至<1000 mg/dL |
4+≥1000 mg/dL |
• SSNS:应用标准剂量的泼尼松或泼尼松龙治疗 4 周后病情达到完全缓解 |
• 非频复发 NS:发病后 6 个月内病情复发次数少于 2 次,或在任何后续 12 个月 期间,每 12 个月中病情复发的次数少于 4 次 |
• 频复发 NS:发病后 6 个月内病情复发次数达到 2 次或 2 次以上,或在任何后续 12 个月期间,每 12 个月中病情复发的次数达到 4 次或 4 次以上 |
• 激素赖型 NS:在泼尼松或泼尼松龙治疗期间(足量给药或逐渐减里期间)或泼尼松、泼尼松龙停药后 15 天内连续出现 2 次病情复发 |
• SRNS:每日应用标准剂量的泼尼松或泼尼松龙治疗 4 周后病情仍未达到完全缓解 |
• 病情迟发缓解:治疗 6 周时达到病情的完全缓解 |
• 对钙调磷酸酶抑制剂敏感的 SRNS:应用充足剂里和或足够血药浓度的钙调磷酸酶抑制剂治疗 6 个月后病情达到部分缓解和或治疗 12 个月后病情达到完全缓解 |
• 对钙调磷酸酶抑制剂耐药的 SNS:应用充足剂里和或足够血药浓度的钙调磷酸酶抑制剂治疗至少 6 个月后病情仍未达到部分缓解 |
• 多药耐药型 NS:在 2 种作用机制不同的标准剂量非激素治疗药物治疗 12 个月后仍未达到完全缓解的 SRNS 患者(见下文) |
• 继发性 SRNS:发病时为激素敏感性 NS 患者,在后续病情复发时,每日应用标准剂量的泼尼松或泼尼松龙治疗 4 周后,未能达到病情缓解 |
原发性肾病综合征 | 继发性肾病综合征 |
微小病变型肾病 | 狼疮肾炎 |
局灶节段性肾小球硬化 | 糖尿病肾病 |
非 lgA 型系膜增生性肾小球肾炎 | 乙型肝炎病毒相关性肾炎 |
IgA 肾病 | 过敏性紫癜肾炎 |
膜性肾病 | 肾淀粉样变性 |
膜增生性肾小球肾炎 | 骨髓瘤性肾病 |
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 | |
药物或感染引起的肾病综合征 |
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文献评审日期:2021-05-31
2. van der Watt G, Omar F, Brink A, et al. Laboratory investigation of the child with suspected renal disease. In: Avner E, Harmon W, Niaudet P, et al., eds. Pediatric Nephrology. 7th ed. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016:613–636.
3. Noone DG, Iijima K, Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Lancet. 2018;392:61–74.
感谢以下医疗从业者参与贡献
排序不分先后